Kretinisme

Definisi cretinism

Dengan istilah "cretinism" s "mengenal pasti patologi yang disebabkan oleh kekurangan hormon tiroid yang besar, yang dihasilkan, pada gilirannya, oleh ketiadaan kelenjar tiroid (kelenjar yang terletak di bawah epal Adam) atau oleh kekurangan fungsi yang sama, yang menjadikannya tidak dapat mensintesis hormon yang disebutkan di atas: Thyroxine (T4) dan Triiodothyronine (T3).

Pengelasan

Dalam cretinism yang teruk, kelenjar tiroid mungkin tidak hadir sepenuhnya (atyroid cretinism): apabila manifestasi patologi sudah berlaku pada janin, atau dalam keadaan apa pun pada hari-hari pertama kehidupan, kita membicarakan kretinisme kongenital atau tayar. Sekiranya cretinisme berlaku kemudian, penyebabnya mungkin disebabkan oleh kekurangan yodium yang teruk dalam diet (cretinism endemik) atau bergantung pada neoplasma pada kelenjar tiroid atau, sekali lagi, pada "pembedahan yang sama. Satu lagi" bentuk cretinisme disebut biasa: dalam kes ini, walaupun agak jarang berlaku, penyakit ini ditularkan secara genetik dari ibu bapa kepada anak-anak.

Gejala

Cretinism adalah penyakit serius dalam semua aspek: sebenarnya, kekurangan hormon tiroid, yang sudah berada di tahap embrio, menyebabkan perkembangan saraf yang tidak normal. Akibatnya, serat saraf disambungkan di otak secara rawak, salah dan tidak teratur, dan kerosakan, tidak dapat dipulihkan apabila tidak dirawat dengan segera, bertanggungjawab untuk perkembangan tulang dan sendi yang sepenuhnya patologi, yang berkaitan dengan kerdil dan bisu tuli.
Bayi dengan kretinisme cenderung mengalami penyakit kuning, perubahan struktur tulang, hernia umbilik, terutama bibir dan kelopak mata yang menebal, lidah keluar, kulit bersisik, kepala yang sangat maju, dahi berkerut, dan mulut separuh terbuka. Di samping itu, kebanyakan bayi yang terkena penyakit kretinisme berjuang untuk memberi makan dengan betul.
Kanak-kanak Cretin (menderita cretinism) mempunyai penampilan yang kekok, dengan gondok yang sangat jelas, hidung yang rata tetapi ketara, xerosis kulit (kulit kering), rambut yang sangat sedikit dan perut yang sangat menonjol.
Pada orang dewasa, penyakit ini berkembang menghasilkan kenaikan berat badan yang tidak normal, persepsi sejuk dan kekurangan mental yang ketara, yang berkaitan dengan perubahan mood (orang bodoh sering kelihatan sakit dan tertekan), mengadu ketidakteraturan kitaran haid dan sakit otot yang teruk.
Semua pesakit yang terjejas juga mengalami perkembangan otak yang buruk.

Cretinisme endemik

Cretinism disebut "endemik" untuk menonjolkan penyebaran penyakit ini. Sebenarnya, terutama pada masa lalu, gondok (khas cretin) sangat meluas kerana kekurangan yodium dalam makanan, oleh itu pada makanan dan air. Sudah jelas bagaimana jumlah yodium yang tidak mencukupi menghalang kelenjar tiroid daripada mensintesis T3 dan T4 dalam jumlah yang mencukupi: ini mencetuskan mekanisme rantai yang melibatkan pengeluaran berlebihan hormon perangsang tiroid TSH (untuk mengimbangi kekurangan T3 dan T4), yang mana ia mengikuti perkembangan kelenjar tiroid (gondok) yang tidak normal.
WHO telah menggambarkan cretinisme endemik sebagai kumpulan kelainan perkembangan psikofizik yang dicirikan oleh gondok, kekurangan mental, jurang pertuturan dan pendengaran, ketidakupayaan untuk mengekalkan kedudukan tegak, kegagalan pertumbuhan dan hipotiroidisme yang ketara.
Cretinism endemik, kerana kerumitan simtomatiknya, telah dibahagikan kepada dua subkategori:

• Myxedematous cretinism: penyakit khas Zaire, di mana cretin yang sakit mencatatkan kegagalan pertumbuhan yang ketara, jejak kelenjar tiroid, perubahan hormon yang kuat (T4 sangat rendah, TSH sangat tinggi) dengan (hampir) keterbelakangan mental.
• Neurologi cretinism: patologi khas negara-negara New Guinea, di mana subjek cretin menunjukkan kekurangan mental yang jelas, strabismus, gangguan berjalan, ketidakupayaan untuk mengekalkan kedudukan tegak. Pesakit ini tidak menunjukkan penurunan T3 dan T4 yang ketara, dan kuantiti hormon TSH hanya sedikit lebih tinggi daripada tahap fisiologi.

Terapi

Rawatan cretinisme tepat pada masanya nampaknya merupakan elemen yang sangat penting untuk hilangnya (atau "pelemahan) gejala yang berasal dari penyakit ini.Apabila patologi sudah didiagnosis semasa peringkat janin, penyembuhan kretinisme segera kemungkinan besar dapat memastikan pertumbuhan sihat anak masa depan: umumnya terapi berdasarkan T3 dan T4, sudah sejak tahap awal perkembangan embrio., dapat berperanan dalam mengelakkan defisit pertumbuhan.
Kepentingan mutlak untuk merawat penyakit pada wanita dengan gondok semasa kehamilan terbukti.
Pembetulan kekurangan yodium dan kekurangan yodium sangat penting untuk memperbaiki gangguan fizikal dan psikologi penyakit pada waktunya.
Sekiranya di satu pihak, sayangnya, orang yang menderita kretinisme harus mengambil hormon tiroid seumur hidup, juga memberi perhatian khusus pada diet, di sisi lain, untungnya, dia akan dapat memastikan kehidupan yang sihat dan damai, ketika menjalani pemeriksaan berkala.

Pencegahan

Di Dunia Ketiga, cretinisme sangat meluas, tidak seperti negara perindustrian; kurangnya "pendidikan yang mencukupi dan tabiat makan yang salah memburukkan lagi gangguan yang sudah ada di wilayah-wilayah di mana kretinisme endemik tetap menjadi bentuk yang sangat serius.
Pencegahan kretinisme terutama berdasarkan pembetulan diet, kemungkinan pengambilan hormon tiroid dan pemantauan gejala.
Memilih makanan yang kaya dengan yodium tentunya merupakan amalan yang sangat berkesan dalam profilaksis kretinisme: sebenarnya adalah peraturan yang baik, untuk mencicipi makanan dengan garam yang diperkaya dengan yodium, dan lebih memilih makanan yang kaya dengan mineral yang sangat penting ini, seperti ikan laut , krustasea, telur, susu, daging dan, terutama sekali, alga coklat.
Profilaksis dengan garam beryodium memungkinkan untuk sepenuhnya membasmi kretinisme di Switzerland, penyakit yang meluas hingga separuh kedua abad kedua puluh.

Ringkasan

Untuk membetulkan konsep ...

Penyakit

Kretinisme

Penerangan

Patologi disebabkan oleh kekurangan hormon yang besar, yang dihasilkan, pada gilirannya, oleh ketiadaan kelenjar tiroid sepenuhnya atau oleh kekurangan fungsi yang sama

Pengelasan kretinisme

• atyroid cretinism (bentuk cretinism yang teruk)
• kretinisme kongenital atau tiroid
• cretinism endemik (myxedematous cretinism dan neurological cretinism)
• kretinisme keluarga

Gambaran simptomatik mengenai cretinism

• Tahap embrio: perkembangan saraf yang tidak normal (serat saraf bersambung di otak secara rawak, salah dan tidak teratur), bisu pekak, kerdil
• Bayi: penyakit kuning, perubahan struktur tulang, hernia umbilik, bibir dan kelopak mata yang menebal, lidah keluar, kulit bersisik, kepala yang sangat maju, dahi berkerut dan mulut separuh terbuka
• Zaman kanak-kanak: penampilan yang kekok, gondok, hidung rata, xerosis, perut yang sangat menonjol, rambut yang sangat sedikit
• Dewasa: kenaikan berat badan yang tidak normal, persepsi sejuk, kekurangan mental yang ketara, perubahan mood, haid tidak teratur dan sakit otot yang teruk

Cretinisme endemik

Tiroid mensintesis jumlah T3 dan T4 yang tidak mencukupi → pengeluaran berlebihan TSH → perkembangan tiroid yang tidak normal

Kemungkinan terapi untuk cretinism

• rawatan kretinisme tepat pada masanya sudah pada peringkat janin
• penawar kretinisme segera: pertumbuhan janin yang sihat
• terapi berdasarkan T3 dan T4, sudah dari peringkat awal perkembangan embrio
• rawatan penyakit semasa kehamilan
• pembetulan kekurangan yodium
• pengambilan hormon tiroid seumur hidup
• perhatian khusus untuk diet

Pencegahan kretinisme

Pencegahan kretinisme terutama berdasarkan pembetulan diet, kemungkinan pengambilan hormon tiroid dan pemantauan gejala:

• lebih suka makanan yang kaya dengan yodium, seperti ikan laut, krustasea, telur, susu, daging dan, terutama sekali, alga coklat
• makanan musim dengan garam yang diperkaya iodin