ICHTHYOSIS VULGARIS

Apakah ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris adalah bentuk genodermatosis keturunan yang paling teruk. Bersama dengan ichthyosis lamellar, ichthyosis berkait X dan hiperkeratosis epidermolitik, ichthyosis vulgaris adalah bentuk penyakit kulit yang paling biasa.

Lihat Lagi Foto Ichthyosis Vulgaris

Sama seperti bentuk lain, ichthyosis vulgaris dicirikan oleh kehadiran kulit kering dan pembentukan sisik yang menjadikan penampilan kulit serupa dengan kulit ikan (maka istilah "ichthyosis").

Punca

"Iichthyosis vulgaris boleh disebabkan oleh" perubahan pada tahap gen (sehingga mutasi ditularkan kepada anak oleh salah satu ibu bapa pembawa), atau penyakit ini boleh menjadi akibat dari "perubahan yang disebabkan dan spontan dari subjek yang terkena. "kes terakhir, bermaksud bahawa orang yang menderita ichthyosis vulgaris merupakan kes pertama dalam keluarga dan patologi tidak disebarkan dari ibu bapa.
Penyelidikan belum "mengenal pasti mekanisme molekul yang mendasari" ichthyosis vulgaris, tetapi diasumsikan bahawa "perubahan filaggrin adalah pencetus yang paling masuk akal. Filaggrin adalah protein yang membentuk lapisan dalam epidermis," yang tidak dapat dilupakan dalam perlindungan kulit dari faktor persekitaran luaran dan berguna untuk menjaga penghidratan kulit di bawah kawalan; berikutan bahawa kecacatan filaggrin melibatkan perubahan pada penghidratan kulit, akibatnya, ichthyosis.
Secara terperinci, ia adalah gen FLG (yang kod, sebenarnya, untuk filaggrin) yang diubah dan dihantar dari ibu bapa kepada anak-anak. Gen boleh mempunyai satu atau lebih mutasi yang menyebabkan "pembentukan lapisan epidermis yang tidak dapat dielakkan. Lebih tepatnya, terdapat" perubahan dalam kohesi keratinosit, yang mengakibatkan pembentukan timbangan.
Keterukan ichthyosis vulgaris biasanya bergantung pada bilangan dan jenis mutasi genetik.

Gejala

Ichthyosis vulgaris umumnya tidak muncul ketika lahir: ia adalah penyakit halus yang memerlukan beberapa tahun untuk berkembang dan menunjukkan gejala.
Sebenarnya, tepatnya, ichthyosis vulgaris dapat muncul tidak lama selepas kelahiran, tetapi - lebih kerap daripada itu - ia hanya dikelirukan dengan "kulit kering" dan, oleh itu, tidak perlu dilakukan untuk melakukan penyelidikan yang lebih mendalam atau meneruskan dengan rawatan tertentu.
Secara amnya, gambaran gejala yang lebih jelas didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dengan xerosis kulit yang tersebar: kulit mempunyai sisik keputihan kecil (disebabkan oleh perubahan kohesi keratinosit), terutama pada kaki dan lengan.
Pada kebanyakan orang dengan ichthyosis vulgaris, muka, telapak tangan, telapak kaki, lutut, ketiak dan "pangkal paha (" kawasan lipatan ") tidak terjejas. Ini kerana kawasan ini pada umumnya" lebih lembab "daripada bahagian lain badan yang, sebaliknya, terjejas.
Walau bagaimanapun, terdapat kes orang yang menderita ichthyosis vulgaris di mana dahi, pipi dan telapak tangan mengambil konsistensi yang berbeza dari yang normal, menunjukkan penebalan yang tidak normal.
Gatal adalah keadaan yang sering berlaku pada orang yang terkena ichthyosis vulgaris, yang disebabkan terutamanya oleh kekeringan kulit, dengan adanya keretakan mikro dan kekasaran pada kulit. Jelas bahawa, kerana ichthyosis vulgaris adalah manifestasi epidermis, organ bahagian dalam tidak cedera.
Gejala-gejala ini cenderung memburuk sedikit pada musim sejuk dan di kawasan iklim yang gersang: pada musim panas, kebanyakan subjek yang menderita ichthyosis vulgaris mencatat peningkatan penyakit yang jelas, yang mana manifestasi mereka berkurang sehingga hampir tidak dapat dilihat. Sesungguhnya, pada masa dewasa, ichthyosis dapat merosot apabila terdapat iklim yang lembap dan kemudian muncul kembali pada usia tua.

Patologi yang berkaitan

Ichthyosis vulgaris sering dikaitkan dengan atopi (kecenderungan untuk menzahirkan alergi selepas pengambilan atau kontak dengan alergen) dan, kadang-kadang, keratosis folikular.
Di antara patologi yang berkaitan, eksim juga disebutkan (terutama pada tangan), yang terdapat pada separuh daripada subjek yang terjejas.
Selanjutnya, individu dengan ichthyosis vulgaris sangat rentan terhadap perkembangan patologi, seperti asma dan rhinitis alergi.

Penjagaan

Bahkan dalam jenis ichthyosis ini - memandangkan penyebab asal usul genetik - penyembuhan yang pasti dapat menyembuhkan gangguan itu belum dikembangkan.
Walau bagaimanapun, terdapat rawatan (biasanya topikal) yang dapat mengurangkan ketidakselesaan yang disebabkan oleh ichthyosis vulgaris.
Tertakluk kepada nasihat perubatan, ada baiknya menggunakan bahan emolien dan keratolitik secara langsung pada kulit (yang mempromosikan desquamation, akibatnya pembaharuan sel):
Asid salisilik, urea, asid glikolat, amonium laktat, asid retinoik adalah bahan yang paling banyak digunakan untuk tujuan keratolitik. Walau bagaimanapun, bahan aktif dan sediaan yang mengandungi ia mesti digunakan hanya jika diresepkan oleh pakar dermatologi dan hanya di bawah kawalan ketatnya. , penggunaan retinoid memerlukan perhatian khusus, kerana boleh menyebabkan pelbagai kesan sampingan, beberapa di antaranya bahkan serius.
Vaseline, propylene glycol, lanolin, sebaliknya, mewakili bahan emolien yang paling banyak digunakan dalam sediaan topikal.
Penggunaan produk yang mengandungi bahan-bahan tersebut mestilah kerap dan berterusan; jika ini tidak berlaku, kesan rawatan itu akan sia-sia.
Memandangkan banyak formulasi terhadap ichthyosis vulgaris dicirikan oleh asid salisilik dan turunannya, penggunaannya pada kanak-kanak tidak digalakkan untuk mengelakkan manifestasi salisilisme, gangguan yang menyebabkan pening, mual dan muntah.
Retinoid sistemik, terapi kejutan yang sudah dianalisis dalam Harlequin ichthyosis, juga berguna dalam bentuk ichthyosis vulgaris yang paling akut dan teruk; masalah retinoid oral adalah bahawa ia melibatkan banyak kesan sampingan (mulut kering, membran mukus kering, xerophthalmia dan perubahan kolesterol dan trigliserida), kadang-kadang lebih serius daripada manifestasi yang berasal dari ichthyosis vulgaris itu sendiri.