Definisi
Anemia sel sickle adalah bentuk anemia keturunan di mana jumlah eritrosit yang beredar dalam darah sangat rendah sehingga tidak menjamin pengangkutan oksigen yang mencukupi ke seluruh tubuh. Ia disebut "sel sabit" kerana bentuk struktur darah merah tertentu sel: sel-sel ini tidak bulat, biconcave dan elastik, tetapi berbentuk sabit, cenderung mengagregat dan rapuh dan bersudut.
Punca
Punca yang mencetuskan anemia sel sabit terletak pada mutasi gen pada gen yang bertanggungjawab untuk pengeluaran hemoglobin, oleh itu ia tidak dikaitkan dengan kekurangan makanan (misalnya anemia kekurangan zat besi) atau jangkitan (misalnya anemia pernisiosa, yang boleh bergantung pada penghinaan gastrik daripada "H. Pilory). Anemia sel sickle adalah penyakit resesif autosomal.
Gejala
Kesakitan, sakit kepala dan pernafasan dan kesukaran visual adalah gejala yang mencirikan anemia sel sabit; lebih tepatnya, rasa sakit sering dirasakan di bahagian belakang, perut, dada dan tulang, dan boleh menjadi entiti berubah-ubah, berlangsung beberapa minit atau berlangsung selama berjam-jam atau hari. Kesukaran bernafas sering bertepatan dengan aktiviti sukan, tetapi juga boleh muncul semasa rehat. Anemia sel sakit meningkatkan risiko jangkitan.
Maklumat mengenai Anemia Sel Sickle - Dadah untuk Rawatan Anemia Sel Sickle tidak bertujuan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesihatan dan pesakit. Sentiasa berjumpa doktor dan / atau pakar anda sebelum mengambil Anemia Sel Sickle - Dadah untuk Rawatan Sickle anemia sel.
Ubat-ubatan
Sayangnya, tidak ada penawar ubat yang dapat memastikan pemulihan sepenuhnya dari anemia sel sabit; namun, beberapa ubat dapat menghilangkan rasa sakit dan mencegah komplikasi yang berkaitan dengan penyakit ini.
Transplantasi sumsum tulang, sebaliknya, adalah satu-satunya pilihan terapi yang dapat menyelesaikan secara pasti anemia sel sabit, walaupun prosedur perubatan ini sangat rumit dan melibatkan risiko serius, termasuk kematian. Akan tetapi, perlu ditekankan bahawa sangat sukar untuk mencari penderma yang serasi.
Transfusi darah dan suplementasi oksigen adalah prosedur terapi tambahan yang berguna untuk mengurangkan gejala yang menyakitkan yang menyertai anemia sel sabit.
Berikut adalah kelas ubat yang paling banyak digunakan dalam terapi untuk mengatasi anemia sel sabit, dan beberapa contoh kepakaran farmakologi; terserah kepada doktor untuk memilih ramuan dan dos aktif yang paling sesuai untuk pesakit, berdasarkan keparahan penyakit. , keadaan kesihatan pesakit dan tindak balasnya terhadap rawatan:
Antibiotik: kita telah melihat bahawa anemia sel sabit meningkatkan risiko dijangkiti jangkitan; untuk alasan ini, pesakit yang terkena penyakit itu dapat melakukan rawatan pencegahan antibiotik. Khususnya:
- Penisilin G atau benzylpenicillin (contohnya Benzyl B, Benzyl P): boleh diberikan kepada bayi seawal dua bulan selepas kelahiran; pemberian antibiotik ini selalu disarankan sehingga 5 tahun, untuk mencegah radang paru-paru dan jangkitan lain yang lebih berbahaya, terutamanya untuk kanak-kanak. Dos mesti selalu ditetapkan oleh doktor; secara amnya, dos yang disyorkan untuk pencegahan jangkitan streptokokus adalah dengan mengambil 1-5 juta unit secara intravena (memuatkan dos), bahkan beberapa kali pada siang hari.
Ubat penahan sakit (NSAID dan kortikosteroid): kerana kesakitan hampir berterusan pada semua pesakit anemia sel sabit, pemberian ubat penahan sakit (yang tidak membantu memerangi penyebab pencetus) adalah bantuan yang sangat penting untuk mengurangkan gejala.
Vaksinasi: kerana anemia menyokong jangkitan, terutama untuk kanak-kanak yang terjejas, imunisasi dengan vaksinasi adalah disyorkan. Rujuk doktor anda.
Derivatif Urea (hydroxyurea): ubat ini biasanya digunakan dalam bidang onkologi; namun, beberapa pesakit sel sabit dirawat dengan bahan aktif ini, baik kerana ia dapat menghilangkan rasa sakit yang berkaitan dengan penyakit ini dan kerana mengurangkan keperluan untuk pemindahan darah. Ubat ini berfungsi dengan merangsang pengeluaran hemoglobin janin (sejenis hemoglobin pada bayi baru lahir yang dapat mencegah perkembangan sel sabit).
- Hydroxyurea (mis. Onco-karbida): dos ubat ini untuk anemia sel sabit adalah mengambil 15mg / kg sekali sehari. Adalah mungkin untuk meningkatkan dos sebanyak 5 mg / kg / hari setiap 3 bulan, hingga maksimum 35mg / kg / hari Hydroxyurea hanya boleh digunakan untuk anemia sel sabit yang teruk dan krisis yang menyakitkan akut; jangan gunakan untuk jangka masa yang panjang, kerana nampaknya menguntungkan leukemia atau barah lain.
Bronkodilator: anemia sel sabit sering disertai dengan kesukaran bernafas yang lebih kuat (seperti asma), yang dapat dikawal dengan ubat bronkodilator.
- Ipratropium bromida (mis. Atem, Breva): ubat ini tersedia dalam formulasi yang terdiri daripada bahan aktif sahaja, atau berkaitan dengan ubat beta2-agonis. Dengan aerosol, ulangi 2 penyedutan (36 mcg) 4 kali sehari (jangan melebihi 12 penyedutan sehari). Sebagai alternatif, ambil botol 500 mg dos tunggal (larutan nebulis), 3-4 kali sehari. Ubat ini ditunjukkan untuk merawat asma dan kesukaran bernafas yang teruk yang disebabkan oleh anemia sel sabit.
- Isoetarin: tergolong dalam kelas ubat bronkodilator, isoetarin memastikan tindakan santai pada otot licin bronkus.
- Theophylline (mis. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): theophylline adalah ubat xanthine yang digunakan dalam terapi untuk mengurangkan rangsangan broncho-constrictor walaupun dalam kes anemia sel sabit. Ubat ini diambil pada dos pemuatan 5 mg / kg. Rujuk doktor anda.
Penyatuan asid folik, vitamin E dan zink: dalam kes anemia sel sabit, pemberian vitamin B9 dan zink sangat sesuai:
- Asid folik (contohnya Folina, Fertifol, Folidex): tersedia sebagai kapsul lembut 5 mg bahan aktif (diambil 1-3 kali sehari), dan sebagai penyelesaian untuk suntikan 15 mg asid folik (diambil sekali sehari, secara intramuskular). Vitamin B9 dapat mencegah perubahan dan kerosakan saluran darah, yang mungkin terjadi dalam konteks anemia sel sabit.
- Vitamin E (mis. Sursum, Ephynal, Rigentex): Vitamin E, antioksidan yang terbaik, mengurangkan tekanan oksidatif di dalam sel darah merah pada pesakit yang menderita penyakit sel sabit dan talasemia. Secara umum, disarankan untuk mengambil dos aktif. hingga 200 unit (10 ml), secara lisan (formulasi cecair oral), sekali sehari.
- Zink (contohnya Zincometil, Ektogan, ZMA): secara amnya, ambil 50 mg bahan aktif tiga kali sehari. Pengambilan zink memungkinkan untuk mengurangkan kekerapan krisis yang menyakitkan dalam konteks anemia sel sabit.
Harapan dan harapan farmakologi untuk masa depan: pada masa ini, anemia sel sabit tidak dapat disembuhkan, tetapi para penyelidik berharap dan rawatan baru sedang diuji:
- Nitrik oksida tambahan: dengan mengurangkan kelikatan sel darah merah dan membuat pelebaran saluran darah, nitrik oksida dapat mencegah pengumpulan sel sabit
- Terapi gen: Memperkenalkan gen yang sihat ke sumsum tulang (bertanggungjawab untuk menghasilkan hemoglobin janin) dapat mengimbangi tahap hemoglobin fisiologi.
- Penonaktifan gen yang cacat: memandangkan anemia sel sabit disebabkan oleh perubahan gen, penonaktifan gen yang sama dapat menjadi strategi penyelesaian.
- Ubat inovatif untuk rawatan anemia sel sabit, bertujuan meningkatkan sintesis hemoglobin janin, berguna untuk mencegah pembentukan sel sabit.
Artikel lain mengenai "Anemia Sel Sickle - Dadah untuk Rawatan" Anemia Sel Sickle "
- Anemia Sel Sickle - Gejala dan Rawatan
- Anemia sel sabit