Diagnosis
Adalah mungkin untuk mendiagnosis hemofilia hanya dari simptom, yang dikeluhkan oleh pesakit.
UJIAN GENETIK DAN KEKURANGAN
Seorang wanita hamil yang mempunyai sejarah keluarga hemofilia mungkin janinnya menjalani ujian genetik untuk mengetahui sama ada dia adalah pembawa penyakit atau tidak. Walau bagaimanapun, pelaksanaan ujian mesti dipertimbangkan dan dibincangkan dengan doktor anda, kerana ini melibatkan risiko untuk anak.
Rawatan
Malangnya, sebagai penyakit genetik, hemofilia masih tidak dapat disembuhkan.
Namun, hari ini, berkat kemajuan perubatan dalam bidang kejuruteraan genetik, pesakit hemofilia berjaya menjalani kehidupan yang cukup normal. Selama bertahun-tahun, sebenarnya, program terapi telah diperkaya dengan rawatan baru dan memperbaiki yang lain. Seperti pemindahan darah kerana berpotensi membahayakan kesihatan pesakit.
PILIHAN RAWATAN
Pemilihan rawatan yang paling tepat bergantung pada seberapa teruk bentuk hemofilia terhadap seseorang.
- Untuk individu dengan hemofilia ringan: Pendekatan terapi berdasarkan permintaan (iaitu, berdasarkan permintaan) digunakan.
- Bagi individu dengan hemofilia sederhana hingga teruk: pendekatan terapi pencegahan atau profilaksis digunakan.
PENDEKATAN PERMINTAAN
Istilah atas permintaan bermaksud bahawa rawatan diberikan kepada pesakit hanya sekiranya berlaku "pendarahan yang berpanjangan."
Dalam kes hemofilia A:
Ia mengganggu suntikan desmopressin (DDAVP) atau octocog alfa.
Desmopression adalah hormon sintetik yang merangsang pembebasan dan kekekalan yang lebih besar dalam peredaran faktor pembekuan VIII. Selain intravena, desmopressin juga diberikan dalam bentuk semburan hidung.
Octocog alfa adalah faktor pembekuan rekombinan VIII. Ia didefinisikan sebagai rekombinan kerana ia diperoleh di makmal menggunakan teknik kejuruteraan genetik.
Dalam kes hemofilia B:
Suntikan nonacog alfa, yang merupakan faktor pembekuan semula IX, diberikan.
PENDEKATAN PENCEGAHAN (ATAU PROFILIK ANTI-HEMOPHILIK)
Pendekatan terapi pencegahan adalah rawatan yang ditunjukkan untuk hemofilia sederhana dan teruk, kerana pesakit, dalam keadaan ini, mengalami pendarahan yang kerap dan dengan implikasi negatif. Sebenarnya, suntikan biasa faktor pembekuan rekombinan dipraktikkan., Sehingga darah pesakit selalu mengandungi bahagian yang siap digunakan.
Dalam kes hemofilia A:
Octocog alfa diberikan kira-kira setiap 48 jam. Penggunaan ubat ini secara berpanjangan boleh memberi kesan sampingan, seperti: gatal, ruam kulit, kekejangan dan kemerahan di tempat suntikan.
Dalam kes hemofilia B:
Suntikan nonacog alfa diberikan sekurang-kurangnya dua kali seminggu. Kesan sampingan penggunaan berpanjangan jarang berlaku dan terdiri daripada: sakit kepala, perubahan rasa, mual dan bengkak di tempat suntikan.
Pendekatan pencegahan mungkin memerlukan penanaman "subkutan port", iaitu tiub yang disambungkan terus ke jantung, yang memudahkan suntikan. Dengan cara ini, rawatan pada pesakit yang lebih muda difasilitasi dan masalah yang berkaitan dengan mencari urat dapat dielakkan.
RAWATAN UNTUK HEMOPHILIA C
Terapi haemophilia C perlu dibincangkan secara terpisah. Sebenarnya, ia tidak memerlukan rawatan khas, kecuali pada kesempatan yang jarang berlaku, seperti operasi pembedahan. Dalam situasi seperti itu, pesakit disuntik dengan faktor pembekuan semula XI atau plasma beku segar.
RAWATAN LAIN
Antifibrinolitik dan pemindahan darah melengkapkan gambaran terapeutik.
Antifibrinolitik.
Diberikan dalam bentuk lozenges, ubat-ubatan ini mencegah pembekuan darah pecah. Ia digunakan semasa pesakit mengadu pendarahan kecil di mulut atau selepas pengambilan gigi.Antifibrinolitik yang paling banyak digunakan adalah: asid tranexamic dan asid aminocaproic.
Pemindahan darah.
Pada satu masa, pemindahan darah manusia bukan hanya merupakan satu-satunya ubat untuk kehilangan darah yang jelas, tetapi juga satu-satunya sumber faktor pembekuan. Namun, mereka tidak berisiko, kerana darah dapat dijangkiti. Hepatitis dan HIV., Misalnya, mereka hanya beberapa kemungkinan komplikasi yang berkaitan dengan pemindahan darah yang tercemar.
Hari ini, keadaan telah berubah. Kemajuan dalam perubatan telah memastikan kawalan darah yang lebih berkesan, sementara kejuruteraan genetik telah memberikan, dengan sintesis faktor pembekuan rekombinan, satu alternatif yang sah dan lebih memadai. Terima kasih kepada kemungkinan yang ditawarkan oleh terapi pencegahan, semakin sedikit penggunaan "penggunaan" pemindahan.
Prognosis dan pencegahan
Hari ini, atas sebab-sebab yang dinyatakan di atas, prognosis bagi pesakit dengan hemofilia adalah positif. Sebenarnya, jika rawatan terapi yang paling sesuai dilaksanakan, pesakit dapat menjalani kehidupan yang hampir normal. Jelas, bentuk penyakit yang lebih teruk memerlukan perhatian lebih, kerana bahaya yang berkaitan dengan pendarahan lebih besar.
BAGAIMANA MENCEGAH HEMORRAGES DAN KOMPLIKASI MEREKA?
Pencegahan pendarahan adalah mustahak jika anda ingin menjalani kehidupan yang hampir normal. Cadangan yang paling penting, yang dibuat kepada pesakit dengan hemofilia, adalah yang berikut:
- Amalan senaman fizikal secara berkala. Penting untuk melindungi sendi anda daripada kesan degeneratif pendarahan dalaman, yang mempengaruhi mereka. Aktiviti sukan atau motor disarankan di mana hubungan fizikal dengan individu lain tidak diramalkan. Oleh itu, berenang, berbasikal atau berlari sangat sesuai.
- Elakkan mengambil ubat dengan kesan antikoagulan, seperti aspirin, ibuprofen, heparin, atau warfarin (Coumadin).
- Jaga kebersihan gigi anda. Penjagaan gigi, seperti pencabutan gigi atau rawatan karies dalam, boleh menyebabkan pendarahan yang sangat mengganggu di mulut.
- Lindungi anak anda dengan bantalan lutut, bantalan siku, dan lain-lain, semasa mereka melakukan aktiviti motor.
