NEUROVEGETATIVE DYSTONIA (PAROXYSMAL)

Dystonia neurovegetatif

Di antara dystonia umum, beberapa sindrom neurologi khas menonjol, dicirikan oleh pengecutan otot dan kekejangan sistem extrapyramidal yang tidak disengajakan: gangguan yang dimaksudkan sebagai dystonia neurovegetative atau, lebih biasa, paroxysmal. Menganggap sindrom ini sebagai "dystonia" semata-mata kadang-kadang boleh reduktif, memandangkan dalam kumpulan gangguan kinetik ini terdapat juga athetosis, korea, balismus dan gegaran serebelum, pergerakan otot yang tidak disengajakan dan tidak terkawal termasuk dalam kategori dyskinesias.

Kejadian

Memandangkan keadaan yang jarang berlaku, data epidemiologi tertentu masih kurang; bagaimanapun, dystonia paroxysmal - yang termasuk dalam dystonia umum, bersama dengan jenis bayi - mewakili rangsangan kuat untuk penyelidikan saintifik. Para saintis akan mencari gen yang terlibat dalam manifestasi dystonia autonomi, untuk mencari terapi penyelesaian yang sah. [diambil dari www.distonia.it]

Pengelasan

Dystonia neurovegetative diklasifikasikan kepada dua kumpulan besar: mereka adalah dystonia paroxysmal simptomatik dan dystonia paroxysmal primitif. Pada gilirannya, setiap kategori yang disebutkan di atas selanjutnya dikategorikan dalam bentuk genetik-keluarga dan sporadis.
Sekali lagi, dystonia autonomi, bergantung kepada sebab, tempoh dan kekerapan, dapat dikelaskan kepada:

Kinesigenic choreoathetotic paroxysmal dystonia: merupakan jenis dystonia autonomi yang paling kerap dan merupakan penyakit lelaki. Pada dystonia ini, jari-jari tangan menguncup, mata sangat terbuka, terbuka lebar, pipi terasa tegang, meregang dan juga kelopak mata: keadaan ini menentukan modulasi ekspresif yang kuat; lebih-lebih lagi, subjek merasakan keletihan, apatis, ketegangan dan paraestesia (modulasi kepekaan kaki atau lengan).

Dystonia paroxysmal hipnogenik: bentuk epilepsi lobus frontal. Penyelidikan telah membuat kemajuan besar: gen yang diperhitungkan dalam manifestasi dystonia yang diperiksa telah dikenal pasti: ia adalah gen yang berada pada tahap kromosom 20q.13. Pemberian ubat antiepilepsi mampu menyembuhkan pesakit.

Ataxia berkala keluarga (ataxia cerebellar paroxysmal keturunan): sindrom langka, berpotensi melumpuhkan, dengan pewarisan dominan autosomal, kadang-kadang dicirikan oleh pening, miokemia (kekejangan otot spontan, lebih berpanjangan, walaupun kurang cepat daripada fasikulasi) atau nysthage (gegaran bola mata).

Dystonia choreoathetotic paroxysmal: penyakit ini biasanya bermula pada masa neonatal, tetapi dalam beberapa kes ia boleh timbul pada usia 30. Jarang dan sangat tidak mungkin manifestasi dystonia autonomi yang disebutkan di atas setelah usia 30 ;, lengan, batang dan muka, kadang-kadang juga dikaitkan dengan penyimpangan mata. Pesakit yang terkena mengadu keletihan, kelemahan, pekak semu dan kesemutan. Kekejangan boleh berlaku sekerap 20 kali pada siang hari.

Ataksia paroxysmal responsif terhadap asetazolamida (ap-2): dystonia ini dicirikan oleh pening, disartria, nystagisme, ataksia, mual dan muntah. Kekerapan dan intensiti gejala berbeza dari orang ke orang: sebenarnya, dalam beberapa kes, " serangan paroxysmal hanya berlaku sekali dalam setahun, pada yang lain, ini adalah kejadian genap setiap hari, yang boleh merosot menjadi gejala vegetatif. Secara amnya, bentuk dystonic neurovegetative ini bergantung pada patologi metabolik, yang mampu menjejaskan kognisi subjek Nampaknya pesakit dengan ataxia paroxysmal bertindak balas positif terhadap asetazolamida, bahan aktif antihipertensi yang mampu mengurangkan gejala mereka.

Terapi

Beberapa kepakaran farmaseutikal penenang dapat mengurangkan gangguan yang disebabkan oleh dystonia neurovegetative-paroxysmal; sekiranya terdapat dystonia ringan, beberapa ubat homeopati atau neuropatik mungkin berguna, tetapi bergantung kepada pakar untuk menetapkan terapi yang paling sesuai untuk pesakit dystonic-paroxysmal.