Methemoglobin adalah protein yang serupa dengan hemoglobin, dari mana ia berbeza untuk keadaan pengoksidaan besi yang berbeza. Sebenarnya, zat besi yang terdapat dalam kumpulan -EME metemoglobin dioksidakan menjadi ion besi (Fe3 +), sementara di hemoglobin terdapat di bentuk ion ferus (Fe2 +). Peralihan pengoksidaan zat besi dari bivalen ke keadaan separa menjadikan metemoglobin tidak dapat mengangkut oksigen dalam organisma kita.
Di dalam sel darah merah, dalam keadaan normal, sejumlah kecil metemoglobin selalu terbentuk, segera dihilangkan oleh sistem enzimatik tertentu.
Pengumpulan metemoglobin dalam eritrosit boleh berlaku untuk sebab yang diperoleh atau turun temurun. Penyebab yang diperoleh adalah pendedahan organisma kepada bahan kimia dan ubat pengoksidaan, sementara kongenital terutama disebabkan oleh kekurangan enzim (kekurangan enzim methemoglobin-reductase) .
Dalam organisma kita, agar tidak mengalami akibat yang tidak menyenangkan, methemoglobin mesti mempunyai kepekatan maksimum yang sama dengan 1% dari jumlah hemoglobin. Apabila metemoglobin melebihi nilai ambang ini, ia boleh disebut sebagai methemoglobinemia. Nasib baik, seperti yang dijangkakan, organisma kita mempunyai mekanisme yang mampu mengurangkan metemoglobin teroksidasi secara spontan (kira-kira 3% sehari); mekanisme ini melibatkan campur tangan enzim NADH sitokrom-b5 reduktase, terdapat dalam eritrosit dan dikenali sebagai metemoglobin-reduktase. Berkat campur tangan enzim ini, bahagian metemoglobin sentiasa disimpan di bawah 1%.
Punca
Kemungkinan penyebab yang bertanggungjawab untuk pembentukan atau pengumpulan metemolgobin yang berlebihan, dan permulaan methemoglobinemia, adalah:
- MEKANISME PERTAHANAN SEL yang dikurangkan disebabkan oleh kekurangan keturunan enzim reduktase NADH sitokrom-b5 dan / atau dengan pendedahan kepada bahan kimia berbahaya;
- KOMPONEN FARMASI seperti amil nitrit, klorokuin, dapsone, nitrit, nitrat, nitrogliserin, nitroprusside, quinones, sulfonamides dan semua sebatian yang digunakan dalam anestesia tempatan;
- EJEN ALAM SEKITAR seperti amina aromatik (contohnya p-nitroaniline), arsine, chlorobenzolo, garam asid kromik dan akhirnya nitrit dan nitrat;
Gejala metemoglobinemia
Pesakit dengan methemoglobinemia tidak mempunyai gejala tertentu. Tanda ciri metemoglobinemia adalah sianosis, dengan atau tanpa fenomena jantung dan / atau pernafasan. Istilah sianosis menunjukkan warna darah biru-coklat tertentu, yang memberikan kulit dan membran mukus warna kebiruan.
Peningkatan tahap methemoglobin dalam darah juga boleh menyebabkan timbulnya sakit kepala, dyspnoea dan akhirnya asthenia.
Diagnosis
Satu-satunya ujian makmal yang berguna untuk diagnosis metemoglobinemia adalah spektroskopi cecair yang berasal dari hemolisis eritrosit dan elektroforesis hemoglobin.
Terapi
Rawatan metemoglobinemia melibatkan pemberian intravena dua bahan, asid askorbik atau metilena biru.
Metilena biru adalah bahan organik yang mempunyai aktiviti pengurangan yang kuat, mampu mengubah zat besi dari ion besi menjadi ferus. Bergantung pada keparahannya, dos biru metilena yang diberikan boleh berkisar antara 60 hingga 70 mg sehari. Memandangkan bahaya, dos mesti diputuskan oleh doktor.
Asid askorbik, juga dikenal sebagai vitamin C, adalah salah satu zat yang berguna dalam rawatan metemoglobinemia, kerana, mirip dengan metilena biru, ia mempunyai aktiviti pengurangan besi (mengubahnya dari besi ke besi).
