Generaliti
Kembar siam, atau kembar bersambung, adalah sepasang kembar homozigot (oleh itu identik) yang dilahirkan secara fizikal, sering berkongsi satu atau lebih organ.
Proses yang membawa kepada kelahiran dua kembar siam sangat mirip dengan yang melambangkan kelahiran kembar homozigot normal: mempermudah, ia bergantung pada pembahagian sel telur yang disenyawakan (zigot) menjadi dua bahagian, dengan perbezaan bahawa pada kes orang Siam perpecahan ini tidak lengkap.
Kembar Siam dikelaskan mengikut kaedah penyatuan anatomi.Beberapa sendi melibatkan organ penting dan ini merupakan salah satu penyebab utama kematian kedua-dua individu tersebut.
Sebilangan besar kembar siam dilahirkan sudah mati atau mati beberapa jam selepas kelahiran. Pasangan yang masih hidup dan penyatuannya terbatas pada beberapa struktur anatomi boleh menjalani pembedahan untuk perpisahan mereka.
Kembar Homozigot dan Heterozigot
Kembar adalah individu yang lahir dari "kehamilan tunggal, yang dalam kes ini ditakrifkan sebagai kehamilan berganda.
Terdapat dua kategori utama kembar:
- Kembar homozigot, juga dipanggil monoovular.
- Kembar heterozigot, juga disebut biovular.
Rajah: Konsepsi kembar homozigot dan kembar heterozigot. Seperti yang dapat dilihat, dua kembar heterozigot berasal dari dua telur yang disenyawakan oleh sebilangan spermatozoa; zigot yang dihasilkan adalah dua dan berkembang mengikut kaedah kehamilan tunggal. Ini menjelaskan mengapa kembar heterozigot juga sangat berbeza antara satu sama lain. Dari laman web: en.wikipedia.org
Kehamilan berganda berakhir dengan kelahiran kembar heterozigot pada 65-75% kes dan dengan kelahiran kembar homozigot pada baki 25-35%.
HOMOZYGOT CUFFLINKS
Kembar homozigot berasal dari zigot yang sama, yang pada tahap awal perkembangannya (tepat antara hari ke-1 dan ke-12 sejak pembuahan), bukannya tetap bersatu, terbahagi kepada dua atau lebih bahagian yang sama dan berbeza (NB: zigot adalah sel yang dibentuk oleh penyatuan spermatozoon dengan sel telur semasa persenyawaan; sel ini dengan cepat mengalami pelbagai pembahagian yang membentuk morula dan kemudian blastosista).
Oleh itu, pembahagian zigot akan memberi jalan kepada pengembangan dua atau lebih embrio (kuantitinya bergantung pada bilangan bahagian yang sama di mana zigot dibahagi), yang mempunyai warisan genetik yang sama, mempunyai jenis kelamin yang sama dan hampir sama (walaupun dalam sifat somatik).
Apa-apa perbezaan, pada tahap fizikal dan mengenai kejadian beberapa penyakit, disebabkan oleh kebiasaan hidup yang berbeza dan keadaan persekitaran yang berbeza dari pertumbuhan setiap kembar homozigot.
Apa yang dapat membezakan dua atau lebih kembar homozigot dalam kehidupan?
- Merokok dan penggunaan tembakau secara umum
- Jenis pekerjaan
- Pencemaran alam sekitar
- Jenis kuasa
- Aktiviti fizikal
- Tekanan
PERHATIKAN: mengikut masa ketika perpecahan berlaku, kembar monozigotik mempunyai ciri-ciri tertentu; sebenarnya jika pembahagian zigot berlaku:
- dalam 3 hari pertama dari persenyawaan, kehamilan akan menjadi bicorial dan biniotik, iaitu, akan ada dua plasenta dan dua kantung amniotik yang berbeza;
- antara hari ke-4 dan ke-8 selepas persenyawaan, janin akan mempunyai hanya satu plasenta tetapi dua kantung ketuban;
- antara hari ke-9 dan ke-12, janin juga akan berkongsi kantung ketuban.
Kembar siam
Kembar siam, yang lebih jarang disebut kembar bersambung, adalah sepasang kembar homozigot yang dilahirkan secara fizikal bergabung bersama di satu bahagian badan.
Kadang kala, kesatuan fizikal begitu mendalam sehingga kembar itu berkongsi satu atau lebih organ.
MENGAPA GEMINI TERHAD SIAMESE DIGUNAKAN?
Gambar: kembar bersama Chang dan Eng Bunker, berasal dari Siam (sekarang Thailand) dan dari mana istilah "kembar Siam" berasal.
Penggunaan istilah "si kembar Siam" disebabkan oleh Chang dan Eng Bunker, dua kembar siam dari Siam (sekarang Thailand), yang terkenal di seluruh dunia kerana persembahan mereka dengan sarkas Phineas Taylor Barnum.
Bersatu secara fizikal pada tahap sternum bawah dengan sehelai tulang rawan dan dengan kedua-dua hati yang bersambung, Chang dan Eng Bunker menjadi selebriti sebenar bermula dari tahun 1829, atas intuisi Robert Hunter tertentu, yang membawa mereka ke Amerika. Semasa pertunjukan sarkas, mereka disajikan sebagai "si kembar Siam", istilah yang, sejak saat itu, menggantikan kembar siam "sekarang yang sudah digunakan".
Sekiranya Chang dan Eng Bunker hidup di zaman yang lebih moden, mereka akan dipisahkan dengan pembedahan dan boleh menjalani kehidupan yang berbeza.
EPIDEMIOLOGI
Kelahiran anak kembar Siam adalah fenomena yang sangat jarang berlaku: menurut beberapa anggaran, sebenarnya, ia berlaku sekali setiap 119.000 kelahiran (NB: ini adalah nilai rata-rata).
Dalam kebanyakan kes (antara 70 dan 80%), kembar siam dilahirkan sudah mati (mati ketika lahir) atau mati sejurus selepas melahirkan. Penyebab kematian berkaitan dengan organ bersama dan kepincangannya.
Atas sebab yang masih belum diketahui, kembar siam lebih kerap menjadi wanita: menurut beberapa penyelidikan statistik, nisbah wanita: lelaki akan sama dengan 3: 1.
Kawasan-kawasan di dunia di mana lebih mungkin untuk memerhatikan kelahiran anak kembar Siam adalah Amerika Latin (Brazil khususnya), Barat Daya Asia dan beberapa negeri Afrika.
Punca
Mengapa kembar siam dilahirkan?
Terdapat dua teori dan kedua-duanya menumpukan pada pembahagian (atau pemisahan) zigot, khas dari kehamilan homozigot berganda.
- Menurut teori tertua, episod yang akan membawa kepada pembentukan kembar Siam akan menjadi kelewatan dalam pembahagian zigot, yang, bukannya terjadi pada hari ke-12 pembuahan, akan berlaku kemudian, biasanya antara hari ke-13 dan ke-15.
Kelewatan ini bermaksud bahawa pemisahan tidak berakhir secara pasti; kerana pemisahan yang tidak lengkap ini, kedua-dua embrio masa depan disatukan secara fizikal pada satu ketika. - Menurut teori yang paling moden (dan sekarang lebih terakreditasi), pembentukan kembar Siam akan disebabkan oleh penyusunan semula dua bahagian zigot yang sebelumnya terbahagi sepenuhnya.
Dengan kata lain, menurut teori kedua, pemisahan itu betul dan berlaku mengikut masa normal kembar homozigot (oleh itu dalam 12 hari sejak pembuahan), tetapi kemudian penyusunan semula separa dari dua bahagian yang sebelumnya merupakan zigot akan berlaku sahaja.
Punca penyusunan semula masih belum diketahui sepenuhnya.
Pembiakan yang menarik tentang bagaimana kembar homozigot kelihatan apabila pembahagian zigot berlaku selepas 1-3 hari, 4-8 hari, 8-12 hari dan setelah 13-15 hari. Seperti yang dapat ditebak, gambar ini menyimpan hipotesis bahawa anak kembar Siam terbentuk kerana kelewatan pembahagian zigot menjadi betul.
FAKTOR-FAKTOR RISIKO
Buat masa ini, faktor dan keadaan yang mendorong kelahiran anak kembar Siam belum diketahui.
Gejala dan Komplikasi
Wanita hamil yang mengandung anak kembar siam tidak mempunyai gejala atau tanda tertentu, kecuali yang berlaku pada kehamilan berganda (lihat jadual).
Kesan khas yang disebabkan oleh kehamilan berganda:
- Pertumbuhan rahim yang sangat pesat
- Lebih letih daripada kehamilan tunggal
- Mual dan muntah lebih kerap daripada pada kehamilan tunggal
Janin Siam berkongsi kantung chorion, plasenta, dan amniotik. Walau bagaimanapun, ciri-ciri ini tidak eksklusif untuk mereka: sebenarnya, mungkin janin bukan Siam homozigot memiliki struktur yang sama di atas (dalam hal ini, lihat gambar yang menggambarkan apa yang berlaku apabila pembahagian zigot berlaku di Hari 1 - 3, hari ke-4-8, hari ke-8-12 dan hari ke-13 -15 dari konsepsi).
JENIS KEDUA SIAMESE
Kembar siam dikelaskan berdasarkan bagaimana mereka secara fizikal bergabung.
Kaedah bergabung (atau bergabung) yang paling biasa adalah:
- Persimpangan thoraco-omphalopagus (atau kembar bersambungan thoraco-omphalopagus). Disifatkan oleh perpaduan toraks dan bahagian perut, kaedah penyatuan ini adalah yang paling biasa (28% kes). Kembar Thoraco-omphalopagus sangat kerap berkongsi jantung dan, kadang-kadang, hati dan bahagian sistem pencernaan (usus kecil dan usus besar).
- Persimpangan thoracopagus (atau kembar thoracopagus bersambung). Kedua-dua badan itu menyatu pada tahap dada dan selalu mempunyai persamaan jantung. Hubungan ini berlaku pada 18.5% kes.
- Persimpangan omphalopagus (atau kembar omphalopagus bersambung). Peleburan kedua-dua badan terletak pada tahap perut, berhampiran pusar. Kembar omphalopagus Siam berkongsi hati, sebahagian daripada sistem pencernaan, diafragma dan pelbagai organ perut yang lain, tetapi tidak pernah menjadi jantung. Persimpangan omphalopagus berlaku pada 10% kes.
- Persimpangan parasit (atau kembar siam parasit). Kedua-dua badan itu pasti tidak simetri dan penyatuan boleh berlaku di mana sahaja di badan. Sambungan ini dicirikan oleh kembar yang lebih besar, dilengkapi dengan hampir semua struktur anatomi penting, dan oleh kembar yang lebih kecil tidak lengkap dan bergantung pada yang lain (ini menjelaskan istilah "parasit"). Kembar parasit menyumbang 10% kes.
- Persimpangan kraniopagus (atau kembar bersambung kraniopagus). Kedua-dua individu itu bersatu secara eksklusif pada tahap tengkorak. Persimpangan kraniopagus, yang mempengaruhi 6% kes, boleh berlaku secara posterior (kawasan oksipital tengkorak), depan (iaitu pada tahap dahi) atau lateral.
Tidak ada kesatuan yang diperhatikan pada tahap wajah.
Cara bergabung yang kurang biasa, sebaliknya:
- Persimpangan cephalopagus (atau kembar cephalopagus bersambung). Kedua-dua individu itu mempunyai kepala dengan dua wajah yang umumnya terletak saling bertentangan. Mereka juga sering mempunyai bahagian atas badan yang sama.
Malformasi serebrum kembar cephalopagus tidak sesuai dengan kehidupan. - Persimpangan siphhal (atau siam siam siam). Kedua-dua individu itu hanya mempunyai satu kepala dan satu muka, tetapi mempunyai empat telinga dan dua batang.
- Persimpangan cephalothoracopagus (atau kembar cephalothoracopagus bersambung). Kedua-dua individu itu menyatu di kepala dan di toraks dan boleh mempunyai dua muka atau hanya satu muka.
- Persimpangan xiphagus (atau kembar xiphagus). Kedua-dua badan bergabung pada tahap tulang rawan xiphoid sternum bawah. Kembar Xiphagous biasanya berkongsi hati.
Twins Chang dan Eng Bunker adalah xiphopagus. - Persimpangan ischiopagus (atau kembar ischiopagus). Kedua-dua badan itu menyatu di kawasan pelvis tulang belakang dan sering mempunyai saluran gastrointestinal, hati, alat kelamin, dan anus yang sama.Kembar Ischiopagus mempunyai empat lengan dan dua hingga empat kaki.
- Persimpangan parapago (atau parapago kembar). Kedua-dua individu itu saling bersatu pada tahap pinggul. Persimpangan boleh merangkumi pelvis sahaja atau perut.
Beberapa manset parapaghi mempunyai batang tunggal, dua lengan dan dua muka.
Kaedah penyertaan lebih lanjut:
- Persimpangan Pygopagus (atau iliopagus)
- Persimpangan Rachipagus
- Sambungan difaloischiopago
KOMPLIKASI
Kembar siam memerlukan kelahiran caesar. Bersalin caesar kini merupakan prosedur yang selamat, tetapi masih merupakan intervensi pembedahan, dengan risiko dan komplikasi yang mungkin timbul.
Seperti yang telah disebutkan, dalam kebanyakan kes kembar siam dilahirkan mati (40-60% kes) atau mati beberapa hari selepas kelahiran (25-30% kes).
Diagnosis
Kehadiran, di rahim ibu, sepasang kembar siam dapat dibuktikan sudah pada trimester pertama kehamilan melalui ultrasound sederhana.
Dalam kes ini, doktor menasihati ibu untuk menjalani ujian diagnostik yang lebih mendalam, seperti "ultrasound tahap tinggi, MRI atau echocardiogram janin; penyiasatan ini memungkinkan untuk menggambarkan ciri-ciri sendi, organ dalam perkongsian dan fungsi dengan lebih baik atau hati.
POSITIF PALSU
Sebelum minggu kesepuluh, ujian diagnostik dapat menyesatkan pakar perubatan dengan memberi positif positif. Positif-palsu adalah situasi penggera yang salah, di mana ujian instrumental secara tidak langsung menyoroti kehadiran kembar Siam, walaupun ini, pada hakikatnya, adalah kembar homozigot normal yang tidak bergabung.
Kesalahan semasa menganalisis hasilnya biasanya disebabkan oleh fakta bahawa kembar Siam, seperti beberapa kembar homozigot yang sihat, berkongsi kantung korion dan ketuban.
Rawatan
Sekiranya anak kembar Siam selamat melahirkan anak, dan jika jenis penyambungannya memungkinkan, pembedahan pemisahan dapat digunakan.
Secara amnya, operasi pembedahan untuk pemisahan kembar siam agak rumit, dan menjadi lebih-lebih lagi apabila kembar itu berkongsi organ-organ penting atau bergabung di tempat yang sangat halus (misalnya kepala atau perut).
Dalam beberapa dekad terakhir, operasi telah membuat kemajuan yang signifikan dan memungkinkan untuk mempertimbangkan operasi bahkan untuk kes kembar siam yang pernah dinyatakan tidak dapat disembuhkan.
APAKAH KEBERHASILAN YANG BAIK DARI INTERVENSI?
Kejayaan prosedur pemisahan bergantung pada:
- Keadaan kesihatan kembar. Sekiranya kembar itu sihat (walaupun keadaannya), prosedur pemisahan lebih cenderung berjaya.
- Tempat duduk bersama. Sebilangan kawasan badan jauh lebih halus daripada yang lain. Sebagai contoh, kesatuan "pada tahap tengkorak tentu lebih sukar untuk dirawat daripada kesatuan" pada tahap tulang rawan xiphoid.
- Organ dan struktur anatomi bersama yang lain. Kepentingan berkongsi organ penting telah dibincangkan di atas.
- Jenis intervensi pembinaan semula. Setelah pemisahan selesai, campur tangan dirancang untuk pembinaan semula struktur anatomi yang disisipkan dan terputus. Semakin kompleks pembinaan semula, semakin besar kemungkinan komplikasi.
Sayangnya, dalam beberapa kes, operasi pemisahan, walaupun dapat dilaksanakan, berakhir dengan kematian salah satu atau kedua-dua kembar siam itu.
APAKAH MASA TERBAIK UNTUK BEROPERASI?
Menurut pakar bedah, masa terbaik untuk beroperasi adalah antara bulan ke-2 dan ke-4 kehidupan.
Walau bagaimanapun, mesti dinyatakan bahawa setiap pasangan kembar Siam mewakili kes tertentu; oleh itu petunjuk di atas, yang berkaitan dengan masa intervensi yang optimum, dapat mengalami variasi.
KENAPA PERBEZAAN TIDAK DIBENARKAN?
Walaupun selamat melahirkan, beberapa pasangan kembar siam tidak berpisah. Ini berlaku apabila, setelah "penilaian perubatan yang tepat, dapat dipastikan bahawa risiko pembedahan jelas lebih tinggi daripada faedahnya, dan oleh sebab itu kembar mempunyai jangka hayat yang lebih besar untuk tetap bersama."
MAKLUMAT TENTANG PENGHANTARAN CAESARIAN
Seperti yang telah disebutkan, wanita yang membawa kembar siam di rahim menjalani pembedahan caesarea dengan alasan pencegahan. Ini biasanya berlaku kira-kira 2-4 minggu sebelum tarikh penghantaran yang dijangkakan.
PETUA LAIN UNTUK IBU
Bagi wanita yang ingin melahirkan sepasang kembar siam, doktor mengesyorkan agar mereka sering menjalani pemeriksaan ultrasound, untuk memantau secara terperinci pertumbuhan janin dan ciri-ciri penyambungan.
Semakin banyak maklumat yang anda ada mengenai jenis dan tahap penyatuan kembar itu, semakin baik persiapan untuk pembedahan (jika, tentu saja, kedua kembar Siam dilahirkan hidup dan bertahan walaupun selepas melahirkan).
