Malformasi valvular ini disebabkan oleh kesalahan dalam perkembangan janin, yang berlaku pada minggu-minggu pertama kehamilan; dalam banyak kes, kecacatan yang dimaksudkan adalah hasil mutasi keturunan.
Injap aorta bicuspid boleh mempunyai beberapa akibat: pada sesetengah pesakit, ia tidak menimbulkan masalah sepanjang hidup; pada orang lain, ia menyebabkan komplikasi jantung sejak usia muda; pada yang lain (80%, majoriti), ia bertanggungjawab untuk komplikasi jantung sekitar usia 30-40.
Injap aorta bicuspid memerlukan rawatan apabila mengakibatkan komplikasi; dalam situasi ini, terapi terdiri daripada pembedahan jantung yang bertujuan untuk penggantian atau pembaikan injap aorta.
kongenital, di mana oleh valvulopathies s "kita bermaksud anomali dan malformasi injap jantung.
Penyakit valvular kongenital lain adalah injap aortik monocusp, injap aorta quadricuspid, stenosis mitral kongenital dan stenosis injap paru kongenital.
Anatomi Injap Aorta: Kajian Ringkas
Injap aorta adalah salah satu daripada empat injap yang bertanggungjawab untuk mengatur aliran darah di dalam jantung.
Ia terletak di ventrikel kiri, pada titik di mana ia menghubungkan ke aorta, dan bertanggungjawab untuk mengawal perjalanan darah di antara kedua-dua petak ini, mencegah refluksnya (iaitu kembali ke belakang).
Injap aorta adalah contoh injap semilunar tricuspid; "tricuspid" bermaksud bahawa tiga kepingan tisu penghubung, juga disebut cusps (kerana bentuknya yang runcing), mengatur pembukaan dan penutupan injap ini.
Seperti injap jantung yang lain, injap aorta, apabila berfungsi dengan baik, tidak membenarkan aliran darah yang mundur (dengan kata lain, darah mengalir kembali).
Untuk maklumat lebih lanjut: Aortic Valve: Anatomi dan Fungsi
Epidemiologi: Seberapa biasa Bicuspid Aortic Valve?
Menurut anggaran epidemiologi yang paling dipercayai, injap aorta bicuspid adalah malformasi jantung yang terdapat pada 1-2% populasi umum.
Atas sebab masih belum jelas, lelaki paling menderita; nisbah lelaki-wanita adalah 2: 1 berbanding yang pertama.
Akhirnya, menarik untuk menunjukkan bahawa injap aorta bicuspid adalah kecacatan jantung kongenital dan, jelas, juga penyakit injap kongenital yang paling biasa dan meluas pada populasi umum.
dari anak yang belum lahir.Apa yang menyebabkan kegagalan perkembangan janin tidak selalu jelas.
Walau bagaimanapun, kajian dalam hal ini menunjukkan bahawa, dalam sebilangan besar kes, injap aorta bicuspid adalah kecacatan dengan komponen keturunan, yang ditularkan melalui laluan ibu bapa; kajian yang sama ini juga menunjukkan implikasi gen NOTCH1 dan sifat dominan autosom dengan penembusan yang tidak lengkap oleh keadaan yang dipersoalkan.
Bicuspid Aortic Valve: Patofisiologi
Pada mulanya, anomali anatomi yang mencirikan injap aorta bicuspid tidak menghalang injap aorta menjalankan fungsinya; pada tempoh pertama kehidupan, sebenarnya injap aorta terbuka dan ditutup, memungkinkan jumlah darah yang tepat mengalir di aorta tanpa sebarang masalah tertentu.
Dengan berlalunya masa, bagaimanapun, cenderung terjadi pemakaian penutup injap progresif yang berkaitan dengan pengumpulan deposit kalsium pada mereka, yang, pertama, menyebabkan pergerakan mereka berkurang dan, seterusnya, penyempitan lubang injap ( stenosis aorta) dan / atau dalam penutupan hermetik injap aorta itu sendiri (kekurangan aorta); pemakaian kepak ini dan pengumpulan deposit kalsium pada mereka kemungkinan besar disebabkan oleh pergolakan yang lebih besar yang dialami aliran darah ketika melintasi injap aorta bicuspid dan bukannya tricuspid.
Dalam kebanyakan kes, injap aorta bicuspid menunjukkan tanda-tanda keausan pertama ketika pesakit mencapai usia dewasa; oleh itu, pada masa kanak-kanak, anomali injap tidak bertanggungjawab terhadap masalah tertentu dan fungsi injap aorta betul.
Injap Aortik Bicuspid: Faktor Risiko
Pada masa ini, satu-satunya faktor risiko tertentu untuk injap aorta bicuspid adalah kehadiran, dalam keluarga, saudara-mara yang membawa anomali jantung ini.
, untuk alasan yang disebutkan di atas: selama beberapa dekad, walaupun mempunyai dua cusps dan bukannya tiga, injap aorta dapat menjalankan fungsinya dengan betul.Walau bagaimanapun, apabila penutup injap mulai habis dan terkumpul deposit kalsium, keadaan mula menimbulkan masalah pertama, akibat dari timbulnya komplikasi pertama.
Harus diingat bahawa terdapat kes-kes garis batas, di mana anomali yang mencirikan injap aorta bicuspid tidak menyebabkan sebarang jenis masalah seumur hidup atau di mana ia sangat teruk sehingga injap aorta tidak berfungsi dengan baik pada tahun-tahun pertama kehidupan dan pesakit mengalami kegagalan jantung kongestif sejak usia dini.
Sama pentingnya untuk menunjukkan bahawa, dalam banyak kes, sudah pada usia muda, injap aorta bicuspid menampakkan diri dengan gumaman jantung, yang dapat dikesan melalui pemeriksaan dengan fonendoskop.
Injap Aortik Bicuspid: Komplikasi
Apabila katup injap mengeras kerana keausan dan deposit kalsium, injap aorta mula mengecut dan / atau tidak lagi ditutup rapat.
Penyempitan injap aorta disebut stenosis aorta, sementara kegagalannya menutup adalah keadaan yang dikenali sebagai regurgitasi aorta (atau regurgitasi aorta).
Stenosis aorta
Stenosis aorta adalah penyakit injap yang dicirikan oleh penyempitan lubang injap aorta.
Keadaan ini jelas mempengaruhi perjalanan darah dari ventrikel kiri ke aorta dan mencetuskan proses yang dikenali sebagai hipertrofi ventrikel kiri, yang keunikannya adalah penebalan dinding ventrikel kiri (hipertrofi) dan kelemahannya.
Stenosis aorta dicirikan oleh gejala, seperti:
- Sakit dada (angina pectoris)
- Dyspnea semasa bersenam;
- Rasa pengsan atau sinkop
- Palpitasi;
- Rasa penat dan letih;
- Gumam jantung.
Sekiranya tidak ada rawatan yang mencukupi dan pada tahap yang paling maju, stenosis aorta boleh menyebabkan komplikasi serius, termasuk:
- Kegagalan jantung;
- Embolisme;
- Endokarditis;
- Aritmia;
- Patologi injap mitral;
- Kematian jantung secara tiba-tiba.
Rawatan stenosis aorta merangkumi, dalam kes yang lebih ringan, pemantauan keadaan secara berkala dan, dalam kes sederhana dan teruk, pembedahan untuk mengganti atau memperbaiki injap aorta yang rosak.
Punca Stenosis Aorta
Injap aorta bicuspid bukan satu-satunya penyebab stenosis aorta; penyempitan injap aorta, sebenarnya, juga boleh menjadi akibat peningkatan usia (kalsifikasi aorta senil) atau keadaan seperti demam reumatik, endokarditis atau lupus eritematosus sistemik.
Untuk maklumat lebih lanjut: Stenosis Aorta: Apa itu, Punca dan Gejala
Kekurangan aorta
Kekurangan aorta adalah valvulopati yang dicirikan oleh kekurangan hermetik injap aorta dan refluks darah yang seterusnya dari aorta ke ventrikel kiri.
Kehadiran kekurangan aorta mengurangkan, lebih kurang atau lebih ketara, pecahan ventrikel kiri, iaitu jumlah darah yang dimasukkan ke dalam aorta oleh ventrikel kiri.
Ini mencetuskan mekanisme patofisiologi sehingga jantung, berusaha untuk mengatasi penurunan fraksi ejeksi ventrikel kiri, menjadi, dari masa ke masa, hipertrofik di ventrikel kiri dan melemah.
Kadang-kadang dikaitkan dengan stenosis aorta, kekurangan aorta biasanya bertanggungjawab untuk gejala seperti:
- Sakit dada (angina pectoris)
- Dyspnea semasa bersenam;
- Presyncope atau sinkop;
- Edema pada anggota bawah;
- Palpitasi;
- Kelemahan dan keletihan;
- Gumam jantung.
Sekiranya tidak ada rawatan yang sesuai dan pada tahap yang paling maju, kekurangan aorta boleh menyebabkan komplikasi serius, termasuk:
- Kegagalan jantung;
- Endokarditis;
- Aritmia pelbagai jenis;
- Kematian jantung secara tiba-tiba.
Rawatan kekurangan aorta merangkumi, dalam kes yang lebih ringan, pemantauan berkala terhadap keadaan dan, dalam kes sederhana dan teruk, pembedahan untuk mengganti atau memperbaiki injap aorta yang rosak.
Injap aorta bicuspid bukan satu-satunya penyebab kekurangan aorta; kekurangan penutup hermetik injap aorta, sebenarnya, juga boleh menjadi akibat dari peningkatan usia (kalsifikasi aorta senil), trauma pada dada atau keadaan seperti reumatik demam, endokarditis, darah tinggi atau lupus eritematosus sistemik.
Untuk maklumat lebih lanjut: Kekurangan Aorta: Apa itu, Sebab dan GejalaBicuspid Aortic Valve: Penyakit Berkaitan
Dalam sebilangan kes yang tidak dapat diabaikan, injap aorta bicuspid dikaitkan dengan penyusunan aorta, keadaan yang dicirikan oleh penyempitan abnormal pada bahagian awal aorta (ia adalah bahagian aorta yang muncul dari ventrikel kiri jantung dan berkaitan dengan injap aorta).
.Secara umum, proses diagnostik yang membawa kepada pengenalpastian injap aorta bicuspid bermula dengan pemeriksaan fizikal dan sejarah perubatan; selepas itu, ia dilanjutkan dengan "echocardiography" dan, akhirnya, ia berakhir dengan MRI.
Namun, mungkin berlaku bahawa pakar diagnostik menggunakan penyelidikan lain, untuk memperdalam maklumat yang diperoleh hingga saat itu; sebagai contoh, dia boleh memesan EKG, CT scan, x-ray dada, dan / atau prosedur yang dikenali sebagai kateterisasi jantung.
Kepentingan Ujian Fizikal
Semasa pemeriksaan fizikal untuk diagnosis injap aorta bicuspid, auskultasi jantung mempunyai "kepentingan asas: kerana pembaca akan ingat, sebenarnya, injap aorta bicuspid dicirikan, sangat kerap, sejak usia muda pesakit, oleh kehadiran murmur jantung.
Ujian Lain: tujuannya
Penyelidikan mendalam (misalnya: elektrokardiogram, kateterisasi jantung, dan lain-lain) digunakan untuk menyiasat keadaan kesihatan jantung dan untuk mengenal pasti patologi jantung lain yang berkaitan dengan injap aorta bicuspid.
, Perencat ACE, penyekat saluran kalsium dan antagonis reseptor angiotensin II.
Terapi pembedahan untuk komplikasi injap aorta bicuspid merangkumi sekurang-kurangnya tiga teknik intervensi:
- Penggantian injap aorta. Seperti namanya, prosedur ini terdiri daripada menanggalkan injap aorta asli yang rosak dan menggantinya dengan injap baru, buatan (sangat tahan lama, tetapi dengan kesan buruk yang berbeza) atau biologi (kurang tahan lama, tetapi lebih selamat bagi pesakit).
Penggantian injap aorta adalah "operasi yang dapat dilakukan sama ada melalui torakotomi atau, sebagai alternatif, melalui pendekatan pembedahan yang kurang invasif (minithoracotomy atau transcatheter modality) - Pembaikan injap aorta. Pembedahan ini melibatkan pembentukan semula injap aorta, untuk mengembalikan fungsi asalnya.
Secara amnya, pakar bedah jantung lebih suka melakukan prosedur pembaikan menggunakan torakotomi, oleh itu melalui pendekatan yang sangat invasif; namun, perlu menunjukkan kemungkinan berlatih kaedah yang kurang invasif (minithoracotomy atau transcatheter modality).
Pembaikan injap aorta adalah pilihan yang sangat bermanfaat, tetapi malangnya tidak selalu mungkin. - Valvuloplasty dengan kateter belon. Operasi ini terdiri dalam melebarkan lubang injap dengan melewati kateter melalui injap aorta.
Valvuloplasty dengan kateter belon mempunyai kesan sementara dan ditunjukkan pada pesakit usia muda atau sangat muda, yang belum dapat menjalani operasi invasif seperti yang sebelumnya.
Bicuspid Aortic Valve and Drugs
