Definisi limfoma kulit
Limfoma kulit adalah salah satu barah tisu limfatik yang jarang berlaku, dan berlaku dengan perkembangan sel T yang tidak normal (sejenis sel darah putih) pada kulit.
Limfoma kulit disebut sebagai a percambahan monoklonal sel limfatik yang berlaku di kulit: jika kulit mewakili lokus permulaan (limfoma kulit utama, tidak bermaksud bahawa tumor tidak dapat berkembang ke tisu lain, sebaliknya, dalam kebanyakan kes, limfoma kulit berkembang di kawasan lain yang menyebabkan kerosakan yang besar. Sekiranya kulit hanya terkena kedua oleh neoplasma, penyakit ini disebut limfoma kulit sekunder.
Limfoma kulit berlaku terutamanya pada penuaan, terutama pada lelaki (dianggarkan 3 wanita untuk setiap 9 lelaki terjejas).
Pengelasan
Di antara pelbagai bentuk primitif limfoma kulit, sindrom Sèzary dan mycosis fungoides (yang mana artikel akan dikhaskan) disebutkan, yang pada dasarnya dibezakan oleh profil klinikal. Walaupun begitu, terdapat bentuk limfoma kulit yang lain, yang berbeza dalam etiologi, klinik, gejala dan tahap keganasan. Sebenarnya, limfoma kulit menunjukkan penyakit heterogen dari sudut pandang klinikal, etiopatologi dan evolusi; lebih-lebih lagi, pesakit limfoma kulit bertindak balas secara berbeza dan subjektif terhadap rawatan terapeutik.
Limfoma kulit boleh dikelaskan mengikut implikasi prognostik dan sel yang terlibat:
Penglibatan sel T
- Sindrom Sezary (prognosis teruk)
- limfoma sel T periferal (prognosis teruk)
- mycosis fungoides (prognosis yang baik): bentuk yang paling kerap berlaku pada separuh subjek dengan limfoma kulit
- limfoma sel T kulit (prognosis yang baik)
- limfoma sel T subkutan seperti panniculitis (hasil berubah)
- limfoma sel T pleomorphic (hasil berubah)
- limfoma sel T / NK kulit (hasil berubah)
Penglibatan limfosit B
- limfoma kaki kulit yang mempengaruhi limfosit sel B besar (hasil berubah)
- limfoma folikel kulit dan marginal (prognosis yang baik)
- limfoma NK blastik (prognosis teruk)
Klasifikasi limfoma kulit di atas hanyalah model; sebenarnya, kerana penyakit ini melibatkan pembezaan yang jelas dalam subkategorinya (dari sudut pandang klinikal, patologi, etiologi dan fenotipik), banyak katalog pelbagai bentuk limfoma kulit telah dibuat.
Gejala
Sebilangan besar limfoma kulit yang mempengaruhi Sel B, ia mempunyai kursus klinikal yang cukup homogen: kursus kronik, prognosis yang baik, tindak balas positif terhadap terapi (pembedahan, radioterapi, kemoterapi), kadar kematian yang rendah. Pada masa diagnosis, secara umum, limfoma tidak menunjukkan lesi ekstra-kulit dan terdapat ekspresi antigen B-limfosit oleh sel-sel tumor. Selanjutnya, terdapat sekatan monoklonal imunoglobulin (plasma dan dangkal). terutamanya mempengaruhi leher, kepala, batang badan.
Walaupun limfoma mempengaruhi Sel T, kulit pastinya menjadi sasaran pilihan; penyakit ini boleh berkembang dengan perlahan atau cepat, merebak ke pelbagai kawasan kulit. Dalam kes kedua, kebanyakan terapi mempunyai prognosis yang buruk.
Limfoma jenis B primer biasanya mempunyai nodul merah dan papula yang berkaitan dengan bisul.
Secara amnya, kebanyakan limfoma kulit terdapat plak bersisik dan eritematosa, lesi nod dan ulserasi.
Punca
Gambaran etiopatologi limfoma kulit tidak pasti, tetapi terdapat beberapa hipotesis mengikut mana onkogen, agen jangkitan virus, sitokin, antigen yang berasal dari persekitaran, yang berkaitan dengan aktiviti kerja, mewakili faktor yang berpotensi terlibat dalam permulaan limfoma kulit.
Di sana teori ejen berjangkit virus patut dikaji lebih lanjut: genom virus HTLV-1 (virus limfosit T manusia, akronim Inggeris virus T-limfotropik Manusia) dan virus EBV (virus Epstein-Barr, sudah dianalisis dalam artikel "Burkitt limfoma", yang bertanggungjawab terhadap neoplasma ) kelihatan bercampur dengan genom limfosit. Teori ini telah dipertimbangkan oleh banyak penyelidik, tetapi penulis lain mempertikaikannya dan menganggap hipotesis lebih masuk akal yang mana penghasilan sitokin dan interleukin pada kulit dapat memihak kepada pelbagai bentuk percambahan limfosit T yang tidak normal.
Mengenai kemungkinan korelasi dengan onkogen, dengan alergen persekitaran dan dengan aktiviti kerja (contohnya pendedahan kepada produk sisa industri, hidrokarbon, bahan aromatik, dan lain-lain), masih belum ada bukti bahawa faktor-faktor ini boleh mempengaruhi secara langsung dalam pembentukan limfoma kulit.
Terapi
Terapi berkesan dan memberikan hasil positif pada kebanyakan subjek yang terkena bentuk kulit primer, sama ada ia mempengaruhi limfosit T atau jenis B. Rawatan kemoterapi untuk menyelesaikan limfoma dengan tahap keganasan yang tinggi, sayangnya, tidakkah mereka meramalkan kemungkinan besar hasil yang tegas.
Sebagai tambahan kepada kemoterapi, pesakit dengan limfoma kulit boleh menjalani radioterapi, terapi PUVA, dan fotoforesis ekstrasorporeal; terapi terakhir ini, yang memodulasi sistem autoimun, melibatkan penyingkiran limfosit, yang dimasukkan semula ke dalam badan setelah disinari dengan bahan fotoaaktif.Fotoforesis ekstrasorporeal nampaknya meningkatkan prognosis beberapa bentuk limfoma kulit.
Limfoma kulit secara amnya masih dikaji: para penyelidik menetapkan matlamat untuk mentafsirkan mekanisme molekul rumit yang menyebabkannya, untuk membuka jalan terapi baru dan rawatan inovatif untuk membasmi semua pelbagai jenis limfoma kulit.
Ringkasan
Untuk membetulkan konsep ...
Limfoma kulit: neoplasma tisu limfa yang jarang berlaku yang melibatkan percambahan limfosit T yang tidak normal pada kulit.
Pengelasan
Limfoma kulit utama
Limfoma kulit sekunder
Limfoma kulit yang mempengaruhi sel T (mis. Sindrom Sezary dan mycosis fungoides)
Limfoma kulit yang mempengaruhi limfosit B
Prognosis
Ia berbeza-beza mengikut jenis limfoma: baik, teruk, berubah-ubah / tidak dapat diramalkan
Kursus klinikal limfoma kulit (limfosit B)
Kursus klinikal homogen: kursus kronik, prognosis yang baik, tindak balas positif terhadap terapi (pembedahan, radioterapi, kemoterapi), kadar kematian rendah
Kursus klinikal limfoma T kulit limfosit)
Ia memberi kesan pada kulit. Kursus lambat (baik prognosis) atau cepat (harapan kecil untuk bertahan hidup)
Gejala umum
Plak desquamatif dan eritematosa, lesi nod dan ulserasi.
Punca
Hipotesis faktor predisposisi: onkogen, agen berjangkit virus (virus EBV dan virus HTLV-1), sitokin, antigen yang berasal dari persekitaran, aktiviti kerja subjek.
Kemungkinan terapi untuk melawan limfoma kulit
Kemoterapi, radioterapi, terapi PUVA, dan fotoforesis ekstrasorporeal.
