Definisi
Lipomatosis adalah kelainan yang menunjukkan pengembangan tisu lipid yang tidak normal dan terbatas: sebenarnya dicirikan oleh pembentukan lipoma tunggal atau berganda, yang boleh merebak ke semua kawasan adiposa badan.
Lipomatosis adalah keadaan yang sangat meluas dan masalah yang dihasilkan terutamanya bersifat estetik. Walau bagaimanapun, ini sangat bergantung pada tafsiran peribadi mengenai gangguan tersebut, serta jenis lipomatosis yang menimpa pesakit. Seperti yang akan dilihat dalam artikel ini, sebenarnya, beberapa bentuk lipomatosis boleh menyebabkan komplikasi yang sangat serius .
ciri-ciri
Seperti disebutkan, lipomatosis dicirikan oleh pembentukan sebilangan besar lipoma yang cenderung untuk merebak ke kawasan tubuh yang berlainan.
Lipoma terutama terdiri daripada tisu adiposa (tetapi dalam beberapa kes, mereka juga boleh melibatkan tisu lain), mempunyai konsistensi lembut, mudah disentuh dan umumnya tidak simptomatik. Pengumpulan lemak ini yang menampakkan diri dalam bentuk kelegaan subkutan dianggap, dalam kebanyakan kes, sebagai tumor jinak.
Walaupun begitu, gambaran klinikal yang berasal dari lipomatosis dapat menimbulkan masalah interpretasi mengenai diagnosis pembezaan. Lipoma, sebenarnya, cenderung menyusup ke pelbagai tisu dan tidak cenderung untuk membatasi diri di kawasan tertentu: faktor-faktor ini menyumbang kepada keunikan lipomatosis.
Pengelasan
Pengelasan dan jenis lipomatosis
Kerana fakta bahawa lipodistrofi adalah fenomena yang mempengaruhi setiap kawasan badan, beberapa gambar klinikal yang jelas dan jelas dapat dibezakan, berdasarkan kawasan yang terjejas.
Bentuk utama lipomatosis dan ciri-ciri yang berkaitan dengannya akan dijelaskan secara ringkas di bawah.
Lipomatosis simetri berganda
Ia mewakili bentuk lipomatosis yang paling meluas, di mana lipoma luas dan berkembang, terutama di kawasan yang melibatkan leher, tengkuk, pangkal paha, paha, deltoid dan bilah bahu. Lipomatosis dipanggil "simetri" untuk menekankan simetri dengan lipoma berkembang. Ini adalah lipomatosis yang terutama mempengaruhi manusia, yang genetiknya mempunyai watak autosomal yang dominan, tetapi ciri lain juga boleh mendorong perkembangan penyakit ini (alkoholisme kronik).
Dalam patologi ini, dua subkategori lain dibezakan:
- Lipomatosis jenis I simetri berganda, yang terutama mempengaruhi leher dan bahu, urat berongga dan trakea adalah kawasan yang paling terjejas dan lipoma yang ada boleh diganti sedemikian rupa sehingga dapat memberi kesan seperti lembu pada subjek yang terkena.
- Sebaliknya, lipomatosis berganda simetri II dicirikan oleh lipoma yang sangat berkembang dan berkembang secara berlebihan, seperti menghasilkan semula keadaan seperti kegemukan. Lipomatosis simetri berganda sering dikaitkan dengan ulserasi (disebabkan oleh penurunan kepekaan periferal) dan neuropati. Pembuangan lipoma pembedahan adalah satu-satunya ubat yang mungkin dilakukan.
Lipomatosis pelvis
Dalam bentuk lipomatosis ini, lipoma berkembang di kawasan retroperitoneal pelvis.Penyakit ini mempunyai kadar kejadian yang lebih tinggi di kalangan lelaki dewasa yang telah melewati dekad ketiga usia. Sebab-sebab yang mencetuskan lipomatosis pelvis tidak dapat dipastikan; namun, beberapa hipotesis telah dirumuskan berdasarkan mana penyakit ini berkaitan dengan obesitas setempat, tetapi tidak ada bukti tertentu untuk membuktikan hubungan ini. Sebenarnya, bukan suatu kebetulan bahawa lipomatosis pelvis dijumpai terutamanya di kalangan subjek obes; melibatkan gejala sekunder seperti sembelit, demam, sakit pelvis, hidronephrosis (bengkak buah pinggang) dan kerap membuang air kecil.
Lipomatosis epidural
Dalam keadaan ini, lipoma dilokalisasikan dalam tisu adiposa epidural. Ia berlaku pada orang gemuk yang mempunyai hiperkortisonemia endogen atau iatrogenik (disebabkan oleh ubat). Lipomatosis epidural boleh menjadi asimtomatik atau, dalam beberapa kes, menyebabkan sakit belakang dan penurunan kekuatan otot di kaki. Selanjutnya, lipomatosis epidural telah direkodkan pada beberapa subjek dengan sindrom Cushing.
Lipomatosis yang menyakitkan
Lipomatosis yang menyakitkan (atau sindrom Dercum) terutamanya mempengaruhi wanita yang mengalami penuaan. Patologi ditunjukkan oleh lipoma berganda dan menyakitkan.
Lipomatos perut, mediastinum dan perut
Lipomatosis jenis ini sering dikaitkan dengan penyakit seperti diabetes mellitus dan gangguan seperti tumpahan cecair ke peritoneum dan dyspnoea (kesukaran bernafas).
Lipomatosis Krabbe
Lipomatosis Krabbe adalah sindrom keturunan yang dicirikan oleh perkembangan nodul lemak subkutan (lipoma) yang tidak terlalu besar tetapi agak menjengkelkan dan menyakitkan. Mereka berada di lengan, paha dan batang tubuh, di mana terdapat "perubahan kepekaan."
Lipomatosis Krabbe adalah keadaan genetik yang ditularkan sebagai sifat dominan autosomal.
Lipomatosis mesosomatik Roch-Leri
Lipomatosis mesosomatik Roch-Leri tergolong dalam kelas lipomatosis jarang. Juga dalam kes ini, ia adalah "penyakit dominan autosom, yang lipoma merebak di lengan bawah, paha dan batang. Subjek yang terkena lipomatosis mesosomatik Roch-Leri menunjukkan kesakitan hanya jika lipoma ditekan ke permukaan yang keras dan berkaitan dengan vaskular atau pelengkap otot, umumnya ia tidak berkembang menjadi tumor ganas.
Bentuk lipomatosis lain boleh dikelaskan kepada:
- Lipomatosis asimetri.
- Lipomatosis hilum dubur dan perianal.
- Lipomatosis pankreas.
- Lipomatosis humeral tali pinggang bahu.
Punca
Secara umum, penyebab yang menyebabkan lipomatosis masih dikaji. Walau bagaimanapun, sebagai tambahan kepada kecenderungan genetik yang lebih terakreditasi, nampaknya lipomatosis berkaitan dengan perubahan neurologi dan hormon, yang dapat menyumbang kepada pembentukan dan pertumbuhan lipoma berikutnya.
Selanjutnya, ada teori yang mana lipomatosis - oleh itu pembentukan lipoma - dihubungkan dengan penyebab asal trauma.
Akhirnya - untuk beberapa jenis lipomatosis - terdapat keadaan yang dapat mewakili faktor risiko (atau, dalam beberapa kes, penyebab pencetus) untuk pembentukan gangguan tersebut, seperti penyalahgunaan alkohol (alkoholisme), penggunaan beberapa jenis ubat atau kegemukan.
Gejala dan Komplikasi
Gejala lipomatosis boleh berbeza bergantung pada kawasan di mana ia berlaku dan bergantung pada tahapnya.Oleh itu, gejala gangguan ini bergantung pada bentuk lipomatosis yang mempengaruhi pesakit.
Secara umum, lipoma yang menimbulkan lipomatosis biasanya tidak simptomatik dan mewakili kerosakan estetik.
Namun, dalam beberapa kes, mereka boleh menyebabkan kesakitan dan mengakibatkan akibat yang tidak diingini. Ini berlaku, sebagai contoh, jika lipoma memberikan tekanan pada ujung saraf, organ, tisu atau saluran darah dengan jisimnya atau dengan akhirnya peningkatan jumlah.
Oleh kerana kemungkinan pemampatan yang diberikan pada organ dan tisu, liposom dapat menimbulkan - bergantung pada kawasan yang terkena - kepada serangkaian komplikasi serius yang memerlukan campur tangan perubatan segera. Antaranya kita ingat:
- Kesukaran menelan
- Masalah pernafasan
- Penyakit jantung;
- Gangguan saluran gastrousus;
- Lumpuh;
- Sakit yang kuat.
Akhirnya, tidak boleh dilupakan bahawa - walaupun jarang - ada kemungkinan lipomatosis boleh menjadi rumit dan berkembang menjadi kemungkinan bentuk barah ganas.
Rawatan
Seperti yang telah disebutkan, salah satu penyebab lipomatosis mungkin terdapat pada ketidakseimbangan hormon dan neurologi. Akibatnya, jika ditunjukkan bahawa gangguan neuron dan modulasi hormon adalah faktor predisposisi sebenar untuk lipomatosis, adalah mungkin untuk meneruskan rawatan farmakologi gangguan tersebut.
Sekiranya lipomatosis tidak dapat diselesaikan dengan terapi ubat, maka pembedahan pengumpulan lemak dan lipoma tetap menjadi satu-satunya jalan ke hadapan.
Untuk melakukan ini, adalah mungkin untuk menggunakan teknik pembedahan kosmetik seperti sedot lemak atau liposculpture.
Secara semula jadi, sekiranya lipomatosis berkembang menjadi bentuk tumor malignan, pesakit mesti menjalani terapi antikanker yang mencukupi (farmakologi dan tidak, menurut pendapat doktor).
