Penyakit Behçet

Perkara utama

Penyakit Behçet (atau sindrom) adalah gangguan pelbagai sistem yang jarang dan kompleks yang melibatkan saluran darah kecil dan besar. Ia adalah vaskulitis kronik / kambuh dengan penglibatan multiorgan, berpotensi membawa maut.

Penyakit Behçet: penyebab

Hipotesis yang tidak terbukti: Penyakit Behçet berasal dari "tindak balas autoimun yang tidak normal, yang dipicu oleh agen berjangkit (belum dikenal pasti). Faktor risiko: faktor persekitaran dan genetik, merokok

Penyakit Behçet: gejala
Ulser dan bisul mulut; katarak, glaukoma dan uveitis; luka / parut kemaluan; lesi papulo-pustular kulit; aneurisma, aritmia, edema kaki dan lengan dan trombosis urat dalam; Cirit-birit, disfagia, kembung perut dan ulser gastrik; Keradangan otak dan sistem saraf; Artritis dan arthralgia

Penyakit Behçet: ubat-ubatan
Rawatan yang ada sekarang bertujuan hanya untuk mengawal gejala: ubat kortison, kolkisin, antagonis faktor nekrosis tumor, NSAID.

Penyakit Behçet

Penyakit Behçet adalah sindrom multisistem kompleks yang jarang berlaku, etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh "keradangan yang melibatkan saluran darah di setiap laman anatomi. Walaupun tidak ditunjukkan sepenuhnya, nampaknya penyakit Behçet mempunyai" autoimun. Walau bagaimanapun, nampaknya pertalian faktor persekitaran dan genetik sangat mempengaruhi permulaan penyakit ini.
Melibatkan keseluruhan retikulum saluran darah, gejala ciri penyakit Behçet boleh berlipat ganda dan heterogen: bisul mulut, radang mata, gangguan CNS, ruam kulit, luka genital dan sakit sendi. Walau bagaimanapun, gambaran gejala yang berasal dari penyakit Behçet berbeza-beza dari orang ke orang.
Rawatan khusus penyakit Behçet pada dasarnya bertujuan untuk mencegah komplikasi serius, termasuk kebutaan.
Penyakit Behçet mempunyai nama penemu. Pada tahun 1937, pakar dermatologi Turki H. Bechet mengamati kambuh triad simptomologi pada banyak pesakit: ulser mulut, luka genital yang kerap, dan radang mata (uveitis) dianggap sebagai tiga ciri khas penyakit yang sama.

Kejadian

Penyakit Behçet lebih kerap berlaku pada pesakit berusia antara 15 hingga 45 tahun; khususnya, pada subjek yang berusia di bawah 25 tahun, sasaran penyakit ini adalah mata. Walaupun apa yang telah dikatakan, sindrom Behçet juga boleh bermula pada usia pediatrik dan penuaan.
Dari statistik terkini yang dilaporkan dalam jurnal Ilmiah Pendapat pakar mengenai farmakoterapi, jelas bahawa penyakit Behçet menampakkan dirinya dengan prevalensi 0.3-6.6 kes per 100,000 penduduk yang sihat, dengan prevalensi yang ketara di China, Jepun dan Timur Tengah pada umumnya. Lelaki nampaknya lebih terdedah daripada wanita.

Punca

Seperti yang disebutkan di incitit, penyebab yang tepat yang terlibat dalam penyakit Behçet belum dikenal pasti. Sindrom ini tidak menular, apalagi berjangkit dan tidak dapat ditularkan melalui hubungan seksual. Walau bagaimanapun, nampaknya etiopathogenesis sindrom berasal dari " tindak balas autoimun yang tidak normal: tubuh, dengan keliru mengenali beberapa sel (sihat) sebagai "asing dan berpotensi berbahaya", mencetuskan reaksi pertahanan berlebihan terhadapnya, menyebabkan kerosakan. Dipercayai mungkin bahawa agen berjangkit - atau unsur lain yang belum diketahui - boleh mencetuskan tindak balas keradangan autoimun yang berlebihan ini, yang sasaran utamanya adalah dinding kapal.
Tidak boleh dilupakan bahawa beberapa faktor persekitaran dan genetik dapat menentukan pesakit terhadap penyakit Behçet: hipotesis yang menyatakan bahawa ada korespondensi genetik dengan antigen HLA-B51 dan dengan HLA-B57 sepertinya dapat disahkan.
Di antara faktor predisposisi Sindrom Behçet kita ingat asap rokok: bahan kimia yang terkandung di dalamnya boleh merosakkan DNA, oleh itu menjadikan pesakit terdedah kepada penyakit.

Gejala umum

Sebagai penyakit sistemik, sindrom Behçet juga dapat merebak ke semua organ viseral - paru-paru, perut, usus, dll. - hingga melibatkan otot dan saraf.
Gejala khas penyakit Behçet berbeza dari orang ke orang. Selanjutnya, walaupun kekerapan tanda-tanda itu hanya bersifat subjektif: sesetengah pesakit selalu mengadu kehadiran penyakit ini, sementara yang lain gejalanya muncul lebih jarang.
Lokasi penyakit ini sangat mempengaruhi intensiti gejala: laman anatomi yang paling banyak terlibat adalah mulut, mata, alat kelamin, kulit, sistem vaskular, sistem pencernaan, otak dan sendi.

Jadual gejala

LOKALISASI INFLAMASI GEJALA KARAKTERISTIK Mulut Luka sariawan (tanda ciri penyakit Behçet) yang berkembang menjadi bisul mulut yang menyakitkan. Lesi sembuh dalam 1-3 minggu dan cenderung berulang Mata Uveitis (→ kemerahan mata, sakit setempat, fotofobia, penglihatan kabur), hipopion (pengumpulan nanah di ruang mata anterior), katarak, glaukoma, detasmen retina, kebutaan (komplikasi serius) Kemaluan Luka pada alat kelamin di skrotum / vulva → luka merah, sakit, ulseratif dan parut Kulit Nodul subkutan merah, menyakitkan, nodul seperti jerawat (folikulitis), lesi papulopustular Sistem vaskular Keradangan urat dan arteri (vaskulitis) → kemerahan, sakit dan edema pada anggota bawah dan atas. Apabila proses keradangan melibatkan arteri utama, pesakit menghadapi risiko aneurisma, tromboflebitis dan trombosis urat dalam. Aritmia, perikarditis, vaskulitis arteri koronari juga mungkin Sistem pencernaan dan usus Cirit-birit, disfagia, sakit perut, kembung perut, pendarahan gastrousus, lesi ulseratif gastrik Otak Keradangan sistem otak dan saraf → sakit kepala, kekeliruan, kehilangan keseimbangan, strok, meningoencephalitis Sendi Artritis, arthralgia → Pembengkakan dan sakit setempat di lutut, siku, pergelangan kaki, pergelangan tangan, punggung

Walaupun lebih jarang daripada gejala yang disenaraikan di atas, pesakit dengan sindrom Behçet mengalami sawan.
Penyakit Behçet dapat memberikan prognosis yang buruk: sebenarnya, kemungkinan pecahnya aneurisma vaskular dan lesi neuron yang berat dapat membahayakan nyawa pesakit dengan serius.

Diagnosis

Penilaian diagnostik penyakit Behçet agak kompleks, mengingat heterogenitas gejala dan pertalian dengan banyak patologi lain.
Keanehan penyakit ini - ulser mulut dan ulser genital - mungkin menunjukkan keadaan ini. Pengesanan keradangan arteri pulmonari juga boleh menjadi petunjuk kuat sindrom Behçet.
Terutama ialah "analisis diagnostik yang disebut" ujian patergik "(Ujian Pathergy): doktor meneruskan dengan menyuntik penyelesaian fisiologi secara intradermal atau hanya dengan menusuk kulit pesakit dengan jarum steril. Sekiranya selepas 48 jam gumpalan terbentuk di tempat yang tepat, sindrom Behçet dapat dibayangkan. Rangsangan mekanikal yang diberikan oleh jarum menyokong pembentukan lesi pustular: dalam keadaan seperti itu, pesakit akan dianggap positif untuk penyakit Behçet. Biopsi selanjutnya dapat menyokong diagnosis.
Tiada ujian diagnostik yang dapat memastikan dan menafikan penyakit Behçet secara pasti dan pasti. Hipotesis dapat ditunjukkan melalui penyelidikan simtomatologi dan pengesahan beberapa ujian.

Terapi

Sayangnya, kerana ia adalah penyakit yang jarang berlaku, syarikat farmaseutikal besar sepertinya tidak menganggap sindrom Behçet sebagai sasaran minat untuk melabur dalam penyelidikan.
Walau bagaimanapun, rawatan yang ada sekarang bertujuan untuk mengawal gejala JIKA DAN KETIKA mereka muncul. Ubat yang digunakan dalam terapi adalah anti-radang. Kolkisin, kortison, imunosupresan dan NSAID nampaknya dapat mengurangkan gejala:

1. Kortison: digunakan secara langsung pada kulit yang rosak (ulser mulut, luka genital, penyakit mata, dan lain-lain) mengurangkan keradangan. Mereka mungkin merupakan ubat yang paling banyak digunakan dalam terapi untuk penyakit Behçet. Walau bagaimanapun, tidak ada bukti yang terbukti mengenai keberkesanannya. ubat dalam mengurangkan perkembangan penyakit ini.
2. Colchicine (mis. COLCHICINE LIRCA): ubat yang digunakan untuk rawatan gout. Dalam penyakit Behçet, ubat ini berguna untuk mengurangkan sakit sendi.
3. Imunosupresan (misalnya azathioprine, chlorambucil atau siklofosfamid): mereka melakukan aktiviti terapi mereka dengan menekan sistem imun (hiperaktif), sehingga mengurangkan keradangan.
4. Antagonis faktor nekrosis tumor (contohnya etanercept atau infliximab): penggunaan ubat ini mesti dinilai pada pesakit dengan penyakit Behçet dengan kulit yang teruk, alat kelamin / oral (ulser dan papula) dan penglibatan okular.
5. NSAID: mengurangkan kesakitan dan keradangan buat sementara waktu

Pemberian antikoagulan atau agen antiplatelet nampaknya tidak memberikan hasil positif dalam pencegahan komplikasi vaskular (misalnya trombosis urat dalam) dalam konteks penyakit Behçet.