Apa itu Angioedema?
Angioedema adalah reaksi kulit radang yang serupa dengan urtikaria yang dicirikan oleh kemunculan kawasan pembengkakan kulit, mukosa dan tisu submukosa secara tiba-tiba. Gejala angioedema boleh mempengaruhi bahagian tubuh mana pun, tetapi kawasan yang paling kerap terkena adalah mata, bibir, lidah, tekak, alat kelamin, tangan dan kaki.
Dalam kebanyakan kes, reaksi tidak berbahaya dan tidak memberi kesan kekal, walaupun tanpa rawatan. Satu-satunya bahaya adalah pada akhirnya melibatkan tekak atau lidah, kerana pembengkakan teruk mereka dapat menyebabkan penyumbatan faring, dyspnea dan kehilangan kesedaran yang cepat.
Perbezaan dengan "Urtikaria
Angioedema dan urtikaria adalah hasil proses patologi yang sama, jadi mereka serupa dalam beberapa aspek:
- Selalunya, kedua-dua manifestasi klinikal wujud dan bertindih: urtikaria disertai dengan angioedema pada 40-85% kes, sementara angioedema boleh berlaku tanpa urtikaria hanya pada 10% kes.
- Urtikaria kurang teruk, hanya mempengaruhi lapisan kulit yang dangkal.Namun, angioedema melibatkan tisu subkutan yang dalam.
- Urtikaria dicirikan oleh permulaan reaksi eritematosa dan gatal sementara di kawasan dermis yang jelas (penampilan lebih kurang merah dan bangkai meningkat). Di angioedema, sebaliknya, kulit mengekalkan penampilan normal, tetap bebas dari wheals.Selain itu, ia boleh berlaku tanpa gatal.
Perbezaan utama antara urtikaria dan angioedema ditunjukkan dalam jadual di bawah:
Punca
Berdasarkan penyebab asal usul, angioedema dapat diklasifikasikan ke dalam bentuk yang berbeza: alergi akut, disebabkan oleh ubat (bukan alergi), idiopatik, turun temurun dan diperolehi.
Angioedema alahan
Pembengkakan disebabkan oleh reaksi alergi akut, hampir selalu dikaitkan dengan urtikaria, yang berlaku dalam 1-2 jam setelah terdedah kepada alergen. Kadang-kadang, ia disertai oleh anafilaksis.
Reaksi mengehadkan diri dan mereda dalam 1-3 hari, tetapi boleh timbul lagi sekiranya berlaku pendedahan berulang atau interaksi dengan bahan reaktif silang.
- Alergi makanan, terutamanya pada kacang, kerang, susu dan telur; pengambilan makanan yang mengandungi bahan tambahan tertentu, seperti Tartrazine Yellow atau sodium glutamat
- Beberapa jenis ubat, seperti penisilin, aspirin, ubat anti-radang bukan steroid (NSAID), sulfonamida, dan vaksin;
- Media kontras (teknik pengimejan);
- Gigitan serangga, khususnya, sengatan tawon dan lebah; sengatan ular atau ubur-ubur;
- Lateks getah asli, seperti sarung tangan, kateter, belon, dan alat kontraseptif.
Reaksi akibat ubat bukan alahan
Beberapa ubat boleh menyebabkan angioedema sebagai kesan sampingan. Permulaan boleh berlaku beberapa hari atau bulan selepas pengambilan ubat pertama, disebabkan oleh kesan yang menyebabkan pengaktifan sistem kinine-kallikrein, metabolisme asid arakidonik dan penghasilan oksida nitrat.
- Inhibitor enzim penukar angiotensin (ACE inhibitor) yang digunakan untuk merawat hipertensi biasanya merupakan penyebab utama angioedema. Kira-kira satu daripada empat bentuk ubat disebabkan pada bulan pertama pengambilan inhibitor ACE. Kes yang selebihnya berkembang berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun selepas memulakan rawatan.
- Bupropion;
- Vaksin-vaksin;
- Perencat pengambilan serotonin selektif (SSRI);
- Perencat terpilih COX-2;
- Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID), seperti ibuprofen;
- Antagonis reseptor Angiotensin II (ARB);
- Statin;
- Inhibitor pam Proton (PPI).
Angioedema idiopatik
Dalam beberapa kes, tidak diketahui penyebab angioedema yang mendasari, walaupun beberapa faktor boleh mencetuskan gejala. Bentuk idiopatik sering kronik dan kambuh dan biasanya berlaku dengan urtikaria. Pada beberapa orang, di mana keadaan berulang selama bertahun-tahun tanpa sebab yang jelas, mungkin ada proses autoimun yang mendasari.
- Dalam kebanyakan kes, penyebab angioedema tidak diketahui;
- Beberapa rangsangan tertentu boleh menyebabkan angioedema idiopatik, seperti: tekanan, jangkitan, alkohol, kafein, makanan pedas, suhu yang melampau (contoh: mandi air panas atau mandi) dan memakai pakaian ketat. Mengelakkan pencetus ini bila boleh boleh memperbaiki gejala;
- Penyelidikan terkini menunjukkan bahawa 30-50% kes angioedema idiopatik mungkin dikaitkan dengan beberapa jenis gangguan autoimun, termasuk lupus eritematosus sistemik.
Angioedema keturunan
Penyakit keturunan dominan autosomal. Angioedema keturunan dicirikan oleh tahap rendah inhibitor protease serine (inhibitor C1 atau C1-INH), yang membantu menjaga saluran darah stabil dan mengatur kebocoran cairan ke dalam tisu. Penurunan aktiviti inhibitor C1 menyebabkan kelebihan kallikrein, yang mana seterusnya menghasilkan bradykinin, vasodilator yang kuat.
- Angioedema keturunan adalah penyakit genetik yang sangat jarang berlaku tetapi serius;
- Keadaan biasanya berlaku pada pesakit yang cukup muda (pada usia remaja dan bukannya pada awal kanak-kanak);
- Angioedema keturunan biasanya tidak disertai dengan gatal-gatal; ia boleh menyebabkan pembengkakan muka, lengan, kaki, tangan, kaki, alat kelamin, sistem pencernaan, dan saluran udara secara tiba-tiba, teruk, dan akibatnya. Kekejangan perut, mual, dan muntah adalah akibatnya "penglibatan saluran pencernaan, sementara kesukaran bernafas disebabkan oleh pembengkakan yang menghalang saluran udara. Jarang berlaku penahanan kencing.
- Angioedema keturunan boleh berlaku tanpa provokasi atau disebabkan oleh faktor pemicu, termasuk trauma tempatan, senaman, tekanan emosi, alkohol, dan perubahan hormon. Edema menyebar dengan perlahan dan dapat berlangsung selama 3-4 hari.
- 3 jenis: jenis I dan II - mutasi gen C1NH (SERPING1) pada kromosom 11, yang memberi kod untuk penghambat protein serpin; jenis III - mutasi gen pada kromosom 12, yang memberi kod untuk faktor pembekuan XII.
- Jenis I: penurunan tahap C1INH; Jenis II: tahap normal, tetapi mengurangkan fungsi C1INH; Jenis III: tiada anomali yang dapat dikesan pada C1INH, terutamanya mempengaruhi seks wanita (dominan berkaitan X).
Memperolehi kekurangan perencat C1
- Kekurangan C1-INH dapat diperoleh sepanjang hayat (bukan hanya diwarisi secara genetik). Ini mungkin berlaku pada orang yang mengalami limfoma dan dalam beberapa jenis penyakit autoimun seperti lupus erythematosus sistemik.
Apa pun penyebab angioedema, proses patologi yang mendasari adalah sama dalam semua kes: pembengkakan adalah akibat kehilangan cecair dari dinding saluran darah kecil yang membekalkan tisu subkutan.
Di kulit, histamin dan mediator kimia keradangan lain dilepaskan yang menyebabkan kemerahan, gatal dan bengkak. Sel mast dermis atau mukosa terlibat dalam pelbagai kejadian. Degranulasi sel mast melepaskan mediator vasoaktif utama seperti histamin, bradikinin dan kerabat lain; kemudian, mediator sekunder dilepaskan, seperti leukotrien dan prostaglandin, yang menyumbang kepada tindak balas keradangan awal dan akhir, dengan peningkatan kebolehtelapan vaskular dan kebocoran cairan ke dalam tisu dangkal. Faktor pencetus dan mekanisme yang terlibat dalam pembebasan mediator keradangan ini memungkinkan kita untuk menentukan pelbagai jenis angioedema.
Gejala
Tanda-tanda klinikal angioedema mungkin sedikit berbeza antara bentuk yang berbeza, tetapi secara umum manifestasi berikut muncul:
- Pembengkakan setempat, biasanya melibatkan kawasan periorbital, bibir, lidah, orofaring dan alat kelamin
- Kulit mungkin kelihatan normal, iaitu tanpa gatal-gatal atau ruam lain;
- Sakit, panas, gatal, kesemutan atau terbakar di kawasan yang terjejas;
Gejala lain mungkin termasuk:
- Sakit perut disebabkan oleh pembengkakan selaput lendir saluran gastrousus, dengan loya, muntah, kekejangan dan cirit-birit;
- Pembengkakan pundi kencing atau uretra, yang boleh menyebabkan kesukaran membuang air kecil;
- Dalam kes yang teruk, pembengkakan tekak dan / atau lidah boleh menyebabkan sukar bernafas dan menelan.
Diagnosis
Mendiagnosis angioedema agak mudah. Oleh kerana penampilannya yang khas, seorang doktor harus dapat mengenalinya setelah pemeriksaan fizikal yang sederhana dan sejarah perubatan terperinci.
Ujian lebih lanjut, seperti ujian darah, mungkin diperlukan untuk menentukan dengan tepat jenis angioedema. Ujian tusukan boleh dilakukan untuk mengenal pasti alergen (angioedema alergi). Angioedema keturunan dapat didiagnosis dengan ujian darah untuk memeriksa tahap protein yang diatur oleh gen C1-INH: tahap yang sangat rendah mengesahkan penyakit ini. Diagnosis dan pengurusan angioedema keturunan sangat khusus dan mesti dilakukan oleh pakar klinikal imunologi. Angioedema boleh dikaitkan dengan masalah perubatan lain, seperti kekurangan zat besi, penyakit hati, dan masalah tiroid, yang akan disiasat oleh doktor dengan ujian darah sederhana (berguna untuk memeriksa atau menolak kehadiran keadaan ini). Idiopatik biasanya disahkan oleh proses dikenali sebagai "diagnosis pengecualian"; dalam praktiknya, diagnosis disahkan hanya setelah pelbagai penyelidikan mengesahkan penyakit atau keadaan lain dengan manifestasi serupa.
Rawatan
Rawatan angioedema bergantung kepada keparahan keadaan. Sekiranya saluran pernafasan terlibat, keutamaan pertama adalah memastikan saluran udara terbuka. Pesakit mungkin memerlukan rawatan di hospital kecemasan dan memerlukan intubasi.
Dalam banyak kes, pembengkakan membatasi diri dan hilang secara spontan setelah beberapa jam atau hari.Sementara itu, untuk melegakan gejala yang lebih ringan, anda boleh mencuba langkah-langkah berikut:
- Menghilangkan rangsangan pencetus tertentu;
- Mandi sejuk (tetapi tidak terlalu banyak) atau sapukan kompres sejuk ke kawasan yang terjejas;
- Pakai pakaian yang longgar;
- Elakkan menggosok atau menggaru kawasan yang terjejas;
- Ambil antihistamin untuk melegakan gatal.
Dalam kes yang teruk, jika pembengkakan, gatal atau sakit berterusan, ubat-ubatan berikut mungkin ditunjukkan:
- Kortikosteroid oral atau intravena;
- Antihistamin melalui mulut atau melalui suntikan;
- Suntikan adrenalin (epinefrin).
Matlamat rawatan untuk angioedema adalah untuk mengurangkan gejala ke tahap yang dapat ditoleransi yang dapat memastikan aktiviti normal (misalnya, bekerja atau rehat malam).
Angioedema yang dikaitkan dengan urtikaria autoimun kronik atau idiopatik sering sukar dirawat dan tindak balas terhadap ubat berubah-ubah. Secara amnya, langkah rawatan berikut disarankan, di mana setiap langkah ditambahkan ke langkah sebelumnya, sekiranya tidak menghasilkan tindak balas yang tidak mencukupi:
- Tahap 1: antihistamin yang tidak menenangkan, contohnya cetirizine;
- Tahap 2: antihistamin penenang, misalnya, diphenhydramine;
- Fasa 3:
- a) kortikosteroid oral, misalnya, prednison;
- b) imunosupresan, misalnya siklosporin dan metotreksat.
