Definisi
Mastositosis adalah penyakit yang dicirikan oleh pengumpulan sel mast dalam pelbagai tisu dan organ badan.
Pada asasnya, dua bentuk mastositosis yang berbeza dapat dibezakan: kulit (yang gejalanya hanya berlaku pada tahap kulit) dan sistemik (yang gejala boleh berlaku di mana-mana bahagian badan).
Punca
Sebab-sebab yang mendasari permulaan mastositosis belum dapat dikenal pasti sepenuhnya. Walau bagaimanapun, nampaknya perkembangan penyakit ini disukai oleh mutasi pada gen c-KIT. Mutasi ini boleh berlaku secara spontan, atau dapat diwarisi. ibu bapa.
Gejala
Sel-sel mast yang terkumpul di pelbagai organ dan tisu melepaskan sejumlah besar histamin dan pelepasan neurotransmitter yang berlebihan inilah yang bertanggungjawab untuk kebanyakan gejala yang disebabkan oleh mastositosis.
Gejala ciri mastositosis kulit terdiri daripada pembentukan makula, papula, plak, nodul atau lepuh pada kulit. Manifestasi ini biasanya disertai dengan gatal, bengkak dan kemerahan pada kulit.
Gejala-gejala yang disebabkan oleh mastositosis sistemik, adalah: hepatomegali, splenomegali, kelenjar getah bening yang membesar, ulser peptik, arthralgia, kehilangan selera makan dan berat badan, kelemahan, osteoporosis, peningkatan frekuensi kencing, berdebar-debar, kilat panas, hipotensi, sakit kepala, loya, cirit-birit, sakit dada dan sesak nafas.
Selanjutnya, pesakit dengan mastositosis (kulit dan sistemik) terdedah kepada peningkatan risiko mengalami anafilaksis.
Maklumat mengenai Mastositosis - Dadah untuk Rawatan Mastositosis tidak bertujuan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesihatan dan pesakit. Sentiasa berjumpa doktor dan / atau pakar anda sebelum mengambil Mastositosis - Ubat untuk Rawatan Mastositosis.
Ubat-ubatan
Sebenarnya, tidak ada ubat yang mampu mengobati mastositosis, tetapi terapi dapat dijalankan untuk mengurangkan gejala yang ditimbulkannya.
Ubat yang digunakan adalah dari pelbagai jenis dan mungkin berbeza-beza mengikut jenis mastositosis yang anda alami (kulit atau sistemik).
Walau bagaimanapun, ubat yang paling banyak digunakan dalam rawatan mastositosis adalah kortikosteroid, antihistamin dan - dalam kes pesakit dengan osteoporosis - bifosfonat.
Dalam kes mastositosis sistemik yang agresif dan mastositosis sistemik yang berkaitan dengan penyakit seperti leukemia, limfoma dan pelbagai myeloma, doktor boleh memutuskan untuk menggunakan ubat antikanker tertentu, seperti interferon-alpha dan imatinib.
Akhirnya, untuk rawatan luka kulit yang disebabkan oleh mastositosis, mungkin berguna untuk memberi pesakit terapi P-UVA.
Berikut adalah kelas ubat yang paling banyak digunakan dalam terapi melawan mastositosis dan beberapa contoh kepakaran farmakologi; terserah kepada doktor untuk memilih bahan dan dos aktif yang paling sesuai untuk pesakit, berdasarkan tahap keparahan penyakit, keadaan kesihatan pesakit dan tindak balasnya terhadap rawatan.
Kortikosteroid
Kortikosteroid adalah ubat anti-radang yang kuat yang berfungsi dengan mengganggu aktiviti sistem imun.
Dalam rawatan mastositosis kulit intensiti sederhana, biasanya lebih disukai menggunakan kortikosteroid topikal.
Sekiranya mastositosis menyebabkan gatal yang sengit atau arthralgia yang teruk, doktor boleh memutuskan untuk campur tangan dengan memberikan kortikosteroid secara sistematik.
Di antara pelbagai anti-radang steroid yang boleh digunakan, kita ingat:
- Prednisone (Deltacortene ®): Prednisone tersedia untuk pentadbiran oral. Dos ubat yang biasanya diberikan adalah 5-15 mg sehari. Dos ubat yang tepat mesti ditentukan oleh doktor secara individu, bergantung kepada keparahan penyakit.
- Methylprednisolone (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Methylprednisolone tersedia dalam formulasi farmasi yang sesuai untuk pentadbiran oral dan topikal.
Apabila diberikan secara oral, dos awal ubat yang harus diambil harus ditentukan oleh doktor, bergantung pada keadaan pesakit. Setelah itu, dos ubat yang diberikan dapat diubah mengikut tindak balas pesakit terhadap terapi. Walau bagaimanapun, secara amnya, dos metilprednisolon yang digunakan berbeza dari 4 mg hingga 48 mg sehari.
Namun, apabila persiapan untuk penggunaan kulit berdasarkan metilprednisolon digunakan, disarankan untuk menggunakan produk ini sekali sehari, secara langsung pada kawasan kulit yang terkena lesi. - Hidrokortison (Locoidon ®, Dermirit ®): Hidrokortison tersedia untuk pentadbiran okular, rektum dan kulit.
Untuk merawat luka kulit yang disebabkan oleh mastositosis kulit, disarankan untuk menggunakan produk berasaskan hidrokortison secara langsung di kawasan yang terjejas, sekali atau dua kali sehari, menurut preskripsi perubatan. - Dexamethasone (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethasone tersedia dalam banyak formulasi farmasi yang memungkinkannya diberikan melalui laluan yang berbeza.
Semasa menggunakan krim kulit dexamethasone, disarankan untuk melakukan dua atau tiga aplikasi sehari, secara langsung di kawasan yang terjejas.
Walau bagaimanapun, apabila dexamethasone diberikan secara lisan, dos yang akan digunakan harus ditentukan oleh doktor secara individu.
Antihistamin
Seperti yang dapat disimpulkan dari namanya, ubat antihistamin digunakan untuk mengatasi kesan histamin yang dilepaskan dalam jumlah besar pada pasien dengan mastositosis (baik kulit dan sistemik).
Dalam hal ini, antihistamin yang digunakan terdiri daripada dua jenis:
- Antagonis reseptor histamin H1, digunakan untuk merawat gatal-gatal dan kemerahan kulit yang disebabkan oleh mastositosis.
- Antagonis reseptor H2 untuk histamin, juga dikenal sebagai "ubat anti-ulser". Bahan aktif ini, sebenarnya, menyekat pembebasan histamin di dalam perut dan digunakan untuk merawat ulser peptik yang biasanya terjadi pada pesakit dengan mastositosis sistemik.
Di antara pelbagai antagonis reseptor H1 yang dapat digunakan, kami menyebutkan cetirizine (Cerchio ®, Zirtec ®). Ia adalah ubat yang tersedia untuk pentadbiran lisan. Dos cetirizine yang biasa digunakan pada orang dewasa ialah 10 mg sehari. Walau apa pun, doktor akan menentukan jumlah ubat yang tepat yang harus diambil oleh setiap pesakit.
Di antara antagonis reseptor H2 untuk histamin, bagaimanapun, kita menyebutkan ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Ubat ini diberikan secara lisan pada dos biasa 300 mg sehari, untuk diminum dalam dua dos terbahagi.
Bifosfonat
Bisfosfonat dapat digunakan untuk mengobati osteoporosis yang dapat menyebabkan mastositosis sistemik.
Di antara pelbagai bifosfonat yang dapat digunakan, kami menyebutkan asam alendronik (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Asid alendronik tersedia untuk pemberian oral. Dos bahan aktif yang biasanya diberikan adalah 10 mg sehari, atau 70 mg seminggu sekali. Ubat tersebut harus diberikan pada waktu pagi, sekurang-kurangnya tiga puluh minit sebelum pengambilan makanan, minuman atau ubat lain.
Interferon-alpha
Interferon-alpha adalah ubat dengan sifat antikanker yang digunakan dalam rawatan mastositosis sistemik yang agresif dan, di atas semua, dalam rawatan mastositosis sistemik yang berkaitan dengan leukemia, limfoma atau pelbagai myeloma.
Interferon-alpha (Alfaferon ®) hanya dapat diberikan secara parenteral kepada pesakit oleh kakitangan khusus.Dosis ubat yang akan digunakan akan ditentukan oleh doktor secara individu untuk setiap pesakit.
Imatinib
Imatinib juga merupakan ubat antikanker yang dapat digunakan untuk rawatan mastositosis sistemik yang agresif dan untuk rawatan mastositosis sistemik yang berkaitan dengan leukemia, limfoma atau myeloma berganda.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) tersedia untuk pemberian oral dalam bentuk tablet atau kapsul. Dos ubat yang akan digunakan boleh berbeza dari 100 mg hingga 800 mg sehari. Tentukan dos yang tepat imatinib untuk diambil oleh setiap pesakit.
.jpg)
