Dermatomiositis

Generaliti

Dermatomyositis adalah penyakit keradangan idiopatik yang mempengaruhi otot dan kulit, menyebabkan kekurangan otot (kelemahan, sakit dan atrofi) dan beberapa tanda-tanda kulit khas (ruam dan scleroderma).

Gambar: Tanda-tanda kulit yang berkaitan dengan dermatomiositis. Dari laman web: twicsy.com

Pada peringkat lanjut, dermatomiositis juga boleh mempengaruhi organ dalaman (esofagus, paru-paru dan jantung) dan mempunyai akibat yang serius (kesukaran menelan, masalah pernafasan dan kegagalan jantung).

Pada masa ini, penyebab dermatomiositis tidak diketahui, tetapi "asal imunologi dihipotesiskan."
Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh, diikuti oleh beberapa ujian makmal dan instrumental.
Kaedah rawatan yang ada sekarang hanya dapat melegakan simptom dan memperlambat perkembangan dermatomiositis.

Apa itu dermatomiositis?

Dermatomyositis adalah penyakit keradangan kronik pada tisu penghubung, yang dicirikan oleh gangguan kulit (ruam dan scleroderma) dan otot (kelemahan, kesakitan dan atrofi). Tidak mengejutkan, nama dermatomyositis berasal dari "penyatuan istilah" dermato ", yang merujuk pada kulit, dan" myositis ", yang merujuk kepada" keradangan otot.
Sekiranya, selain otot rangka yang sukarela, dermatomiositis juga mempengaruhi otot-otot jantung yang melintang dan otot-otot licin sistem pencernaan, peredaran darah dan pernafasan, ia boleh membahayakan nyawa orang yang terjejas secara serius.

APA ITU MYOSITE?

Myositis adalah istilah perubatan yang digunakan untuk menunjukkan keadaan patologi tertentu, yang dicirikan oleh "keradangan otot-otot badan.
Apabila seseorang menderita myositis, serat otot yang membentuk ototnya merosot.

Bergantung pada penyebab pencetus, myositis boleh dibahagikan kepada:

• Myositis radang idiopatik (N.B: dalam perubatan, istilah idiopatik bermaksud "tanpa sebab yang dapat dikenal pasti")
• Myositis berjangkit
• Myositis berkaitan dengan patologi lain
• Penghidap myositis
• Myositis yang disebabkan oleh ubat

EPIDEMIOLOGI

Menurut penyelidikan statistik AS, dermatomiositis mempunyai frekuensi 5-6 kes per juta orang. Oleh itu, ia adalah penyakit yang tidak biasa.
Ia boleh mempengaruhi orang dewasa dan kanak-kanak: pada masa dewasa, biasanya muncul sekitar usia 40-50, sementara pada masa kanak-kanak / remaja biasanya terjadi antara 5 dan 15 tahun.
Atas sebab yang masih belum jelas, wanita mendapat dermatomiositis jauh lebih banyak daripada lelaki.

Punca

Sebab-sebab asal mula dermatomiositis belum diketahui.
Beberapa penyelidik telah mencuba untuk menjelaskan penyakit ini sebagai akibat dari "virus (virus Epstein-Barr) atau bakteria (Chlamydia pneumoniae Dan Chlamydia psittaci). Para sarjana lain membuat hipotesis bahawa dermatomiositis adalah manifestasi patologi (oleh itu gejala) beberapa penyakit autoimun, seperti sindrom Sjögren, lupus erythematosus sistemik, artritis reumatoid atau vaskulitis autoimun (NB: penyakit autoimun adalah keadaan tertentu, di mana sistem imun seseorang) , bukannya membela yang terakhir dari ancaman yang datang dari luar, berbalik melawannya dengan menyerang organnya).

Kerana penyebabnya tidak diketahui, dermatomiositis dianggap oleh doktor sebagai myositis keradangan idiopatik.

Gejala dan Komplikasi

Kemerosotan serat otot secara progresif, yang berlaku akibat dermatomiositis, adalah penyebab:

• Myalgia. Rasa sakit pada otot semasa pengecutannya.
• Asthenia otot. Sinonim dengan kelemahan otot, ia berlaku terutamanya pada otot sukarela proksimal (mempengaruhi otot yang bercabang langsung dari batang badan). Oleh itu, kawasan yang paling banyak terkena adalah leher, bahu, pinggul dan paha.

• 

  Gambar: otot pertama yang terkena dermatomiositis. Dari laman web: http://mda.org

  

  Gambar: kemerahan yang menyertai dermatomyositis dicirikan oleh plak merah-ungu yang seragam. Rush cenderung bermula pada kelopak mata dan kemudian memanjang secara simetris ke wajah, lengan, lengan bawah dan anggota bawah. Dari laman web: huidarts.com Atrofi otot. Ia adalah pengurangan jisim otot (atau nada). Otot atropik kurang berkebolehan dan kurang kuat. Pada mulanya, atrofi otot mempengaruhi otot-otot yang paling dekat dengan batang (yang sama yang dipengaruhi oleh asthenia); hanya kemudian ia melibatkan otot otot distal dan organ dalaman.
• Sakit otot

Bagi manifestasi kulit, ruam dermatomiositis khas melibatkan timbulnya bintik-bintik merah-ungu di kelopak mata, dada, muka, punggung, tangan dan / atau sendi (lutut dan bahu, khususnya).

Tanda ciri lain dari dermatomiositis, iaitu scleroderma, umumnya mempengaruhi lengan dan kaki, tetapi juga boleh melibatkan organ dalaman, seperti ginjal, jantung, esofagus, usus dan paru-paru. Scleroderma secara harfiah bermaksud "kulit keras"; sebenarnya penyakit ini disifatkan oleh penebalan kulit yang tidak normal, hasil "sintesis dan pemendapan kolagen yang berlebihan.

KETIKA MELIHAT DOKTOR?

Permulaan kesakitan otot tanpa sebab dan penampilan bintik-bintik merah-ungu pada kulit akan menyebabkan orang yang berkenaan segera menghubungi doktor untuk mendapatkan penjelasan mengenai keadaan.

KOMPLIKASI

Apabila kemerosotan otot dan scleroderma mempengaruhi organ dalaman (kerongkongan, paru-paru, jantung, dan lain-lain), pesakit dengan dermatomiositis mengancam nyawa, kerana dia mengalami:

• Kesukaran menelan (disfagia), diikuti dengan masalah dengan pemakanan dan apa yang disebut pneumonia ab ingestis. Kesukaran ini semua timbul akibat "perubahan otot licin sistem pencernaan (terutamanya bahagian pertama). Masalah pemakanan yang dihasilkan menyebabkan penurunan berat badan secara tiba-tiba dan bermulanya keadaan kekurangan zat makanan yang serius.
  N.B: radang paru-paru ab ingestis ia adalah keradangan paru-paru yang disebabkan oleh masuknya pokok bronkial makanan, air liur atau rembesan hidung.Gejala khasnya adalah: batuk, demam, sakit kepala, dyspnoea dan malaise umum.
• Masalah pernafasan. Apabila otot interkostal yang memungkinkan pernafasan terlibat, dan ketika scleroderma mempengaruhi saluran pernafasan, orang dengan dermatomiositis bernafas dengan kesukaran yang sangat besar.
• Masalah jantung. Kerana "keradangan otot jantung (iaitu miokardium), mereka boleh terdiri daripada pelbagai jenis aritmia dan kegagalan jantung.

Di samping itu, terutama di kalangan pesakit muda, pengumpulan kalsium yang tidak biasa pada kulit dan otot (kalsinosis) mungkin berlaku.

PENYAKIT BERSAMA

Dermatomyositis boleh dikaitkan dengan keadaan penyakit lain. Sebagai tambahan kepada penyakit autoimun yang disebutkan di atas, patologi ini dapat digabungkan dengan:

• Fenomena Raynaud. Ini adalah kekejangan saluran darah periferal yang berlebihan, yang menyebabkan pengurangan aliran darah ke kawasan yang terlibat.
  Reaksi boleh dicetuskan oleh tekanan emosi yang sejuk dan / atau sangat kuat. Kawasan badan yang paling terjejas adalah jari dan jari kaki, hujung hidung, cuping telinga, lidah dan, secara umum, semua bahagian badan yang dilintasi oleh kapal kecil dan sangat rentan terhadap perubahan suhu.
  Gejala khas fenomena Raynaud adalah: sakit, terbakar, mati rasa dan kesemutan.
• Penyakit interstisial paru. Ini adalah perubahan tisu lapisan alveoli paru, atau rongga di mana pertukaran gas berlaku. Pada peringkat yang paling maju, penyakit interstisial menyebabkan fibrosis paru.
• Tumor di pelbagai organ badan. Pada orang dewasa (terutama pada usia lanjut), dermatomiositis nampaknya menyukai permulaan tumor pada serviks, paru-paru, pankreas, payudara, ovari dan saluran gastrointestinal.

Diagnosis

Doktor menggunakan pemeriksaan fizikal dan beberapa ujian makmal dan instrumental untuk menentukan sama ada tanda dan gejala tertentu disebabkan oleh dermatomiositis.
Di antara pelbagai jenis myositis, dermatomyositis mungkin merupakan bentuk yang paling mudah untuk didiagnosis, kerana ia menggabungkan kesakitan otot (yang biasa dialami oleh banyak penyakit lain) dengan tanda-tanda yang sangat terperinci pada kulit.

PEPERIKSAAN OBJEKTIF

Semasa pemeriksaan fizikal, doktor meminta pesakit untuk menerangkan gejala yang dirasakan dan lokasi kesakitan yang tepat. Selepas itu, dia mendedikasikan dirinya untuk memerhatikan tanda-tanda kulit (ruam) dan palpasi otot yang menyakitkan (NB: sekiranya dermatomiositis dan myositis pada umumnya, otot sering lembut dan seolah-olah mempunyai butiran di dalamnya). sejarah klinikal pesakit, menyiasat kemungkinan adanya penyakit semasa dan sebelumnya.

PEPERIKSAAN MAKMAL

Ujian makmal terdiri daripada:

• Kuantiti tahap darah kreatin kinase, aldolase, autoantibodi dan antigen tumor. Dos mereka dalam sampel darah kecil sangat berguna untuk tujuan diagnostik, kerana pada individu dengan dermatomiositis mereka berada di atas normal. Sebagai contoh, kreatin kinase sangat tinggi, bahkan 50 kali lebih tinggi daripada biasa (NB: peningkatan kreatin kinase menunjukkan kerosakan otot).
• Biopsi kulit. Ini terdiri dalam pengumpulan dan analisis selanjutnya, di makmal, sampel kecil sel kulit dari kawasan yang terkena letusan.
  Ujian ini adalah salah satu kaedah yang paling boleh dipercayai untuk mendiagnosis dermatomiositis dan untuk menolak patologi dengan gejala yang serupa.
• Biopsi otot. Ini terdiri dalam pengumpulan dan analisis seterusnya, di makmal, sampel kecil sel otot dari kawasan yang menyakitkan.
  Walaupun berguna untuk mengesan kerosakan otot atau jangkitan, ia kurang dipercayai daripada biopsi kulit.

PEPERIKSAAN INSTRUMEN

Ujian instrumental yang mungkin adalah:

• Elektromiografi. Ia digunakan untuk mengukur aktiviti elektrik otot. Ia sama sekali tidak invasif.
• Resonans magnetik nuklear (NMR). Dengan membuat medan magnet, MRI memberikan "gambaran terperinci otot. Ini bukan ujian invasif."
• X-Ray dada. Ia digunakan untuk menilai kesihatan paru-paru. Ini penting apabila terdapat kecurigaan penglibatan paru-paru, dan dianggap sebagai ujian invasif kerana ia memberi pesakit sinaran pengionan dengan dos minimum.

Rawatan

Pada masa ini, masih belum ada penawar khusus untuk dermatomiositis.
Rawatan semasa yang ada pada pesakit hanya dapat memperbaiki gambaran simtomatologi (termasuk komplikasi) dan memperlambat perkembangan penyakit ini.
Di antara pelbagai rawatan, ubat kortikosteroid dan imunosupresif memainkan peranan utama, serta rawatan pemulihan dan pembedahan.
Menurut beberapa kajian saintifik, semakin cepat terapi simptomatik bermula, semakin besar manfaat yang akan dinikmati oleh pesakit.

TERAPI FARMAKOLOGI

Seperti yang dijangkakan, ubat yang paling banyak digunakan untuk dermatomiositis adalah kortikosteroid dan imunosupresan.
Yang pertama adalah ubat anti-radang yang kuat, sementara yang kedua bertanggungjawab untuk menurunkan pertahanan imun. Kedua-duanya diberikan dengan tujuan utama untuk mengurangkan keradangan dan tindak balas autoimun (NB: kortikosteroid juga berguna dalam mengekalkan kekuatan otot dan dalam "mengelakkan" atrofi otot yang mengalami kemerosotan).
Sekiranya ubat-ubatan di atas terbukti tidak berkesan, doktor boleh menggunakan kemungkinan ketiga, yang diwakili oleh imunoglobulin intravena. Ini, seperti ubat sebelumnya, berfungsi dengan mengurangkan tindak balas autoimun, tetapi jauh lebih mahal.

Apakah kesan sampingan kortikosteroid dan imunosupresan?
Sekiranya diambil untuk jangka masa panjang dan / atau dalam dos yang tinggi, kortikosteroid boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius, seperti diabetes, osteoporosis, hipertensi, kenaikan berat badan, katarak dll.
Imunosupresan, sebaliknya, menjadikan subjek yang menggunakannya lebih rapuh dan lebih terdedah kepada jangkitan.

Ubat-ubatan Laluan pentadbiran Skop Kortikosteroid:

• Prednisone
• Methylprednisolone

• Topikal
• Sistemik

Mereka mengurangkan tindak balas autoimun, oleh itu keadaan keradangan. Mereka juga membantu mengekalkan kekuatan otot dan mencegah pembaziran otot Imunosupresan:

• Methotrexate
• Azathioprine
• Rituximab
• Cyclophosphamide
• Mycophenolate mofetil
• Siklosporin
• Tacrolimus
• Infliximab

• Sistemik

Mereka mengurangkan tindak balas autoimun, oleh itu keadaan keradangan. Imunoglobulin

• Secara intravena

Mereka mengurangkan tindak balas autoimun, oleh itu keadaan keradangan.

TERAPI REHABILITASI

Bergantung pada keparahan gejala, pesakit dengan dermatomiositis mungkin perlu menjalani:

• Fisioterapi. Berkat pertolongan ahli fisioterapi yang pakar, pesakit dapat mengekalkan nada otot yang sederhana, walaupun terdapat kemerosotan progresif yang dialami oleh otot. Penting bagi pesakit untuk belajar melakukan latihan motor secara autonomi penuh, sedemikian rupa sehingga untuk dapat memainkannya di rumah, pada masa lapang.
• Terapi ucapan. Ini ditunjukkan untuk pesakit dengan masalah menelan, kerana dapat membantu mengurangkan keparahannya.
• Diet yang mencukupi. Mereka yang menghadapi masalah makan, ada baiknya mereka mengetahui makanan apa yang harus dimakan untuk pengambilan nutrien yang betul. Oleh itu, pakar diet akan menjaga penyediaan makanan yang setanding dengan usia dan keperluan pesakit.

PEMBEDAHAN

Satu-satunya rawatan pembedahan yang dapat digunakan dalam kes dermatomiositis adalah dengan membuang deposit kalsium pada kulit dan otot (kalsinosis).

BEBERAPA NASIHAT

Dermatomyositis melemahkan kulit, terutamanya kawasan yang terkena ruam.
Oleh itu, doktor mengesyorkan agar tidak terlalu terdedah kepada cahaya matahari atau melakukannya hanya setelah mengambil langkah berjaga-jaga yang diperlukan (pelindung matahari, pakaian yang sesuai, dll.), Kerana sinar ultraviolet dapat memperburuk keadaan.
Selain itu, adalah idea yang baik:

• Hubungi doktor yang hadir untuk sebarang maklumat mengenai dermatomiositis dan kemungkinan patologi yang berkaitan.
• Tetap aktif, dengan cara untuk menegangkan otot-otot badan.
• Sekiranya keletihan melampau, rehatkan dan biarkan badan anda pulih dengan kuat.
• Sekiranya anda mempunyai tanda-tanda atau gejala yang tidak pernah anda alami sebelumnya, segera hubungi doktor anda.
• Sekiranya anda tertekan kerana sakit, percayakan rakan dan keluarga. Sebenarnya, menutup diri tidak membantu terapi.

Prognosis

Pada satu masa, ketika rawatan semasa belum ada, prognosisnya negatif dan kadar kelangsungan hidup 5 tahun dari permulaan gejala sangat rendah.
Namun, hari ini, berkat kemajuan perubatan, prognosisnya bertambah baik dan kadar kelangsungan hidup pada 5 dan 10 tahun dari awal dermatomiositis masing-masing 70% dan 57%.