Anemia Aplastik

Apa itu Anemia Aplastik?

Anemia aplastik adalah penyakit sumsum tulang yang menyebabkan pancytopenia, iaitu pengurangan angka semua sel darah. Dengan adanya anemia aplastik, oleh itu terdapat penurunan serentak dalam jumlah sel darah merah (anemia), darah putih sel (leukopenia) dan trombosit (trombositopenia). Pengurangan ini mengikuti penurunan umum jumlah sel stem hematopoietik dan kemampuan mereka untuk menghasilkan unsur darah yang matang.
Terdapat tiga mekanisme utama sumsum tulang menjadi tidak mencukupi:

• Kecacatan intrinsik sel petak batang;
• "Penghambatan imunisasi percambahan dan pembezaan hematopoietik;
• Kerosakan pada persekitaran mikro medula, akibat penyakit atau jangkitan imun, atau pendedahan kepada agen fizikal atau kimia tertentu

Penyakit ini agak jarang berlaku (5-10 kes / juta orang per tahun) dan lebih kerap berlaku pada remaja dan dewasa muda. Gejala-gejala tersebut disebabkan oleh anemia teruk yang berkaitan dengan trombositopenia (petechiae dan pendarahan) dan leukopenia (jangkitan). Diagnosis memerlukan demonstrasi penurunan pendahuluan tiga rantai proliferatif utama dalam sumsum tulang, sebagai tambahan kepada pancytopenia periferal yang seterusnya. Pengesahan pasti diberikan oleh biopsi sumsum tulang. Dalam keadaan normal, sampel yang diambil mengandungi sekitar 30-70% batang sel-sel darah, tetapi dalam kes anemia aplastik, sel ini tidak ada dan digantikan oleh adiposit.

Rawatan berdasarkan tahap sitopenia dan boleh dibahagikan kepada primer dan menyokong. Terapi sokongan (mis. Transfusi atau antibiotik) bertujuan untuk membetulkan gejala anemia aplastik, tanpa benar-benar menguruskan penyebabnya. Campur tangan primer boleh berdasarkan pemindahan sumsum tulang atau pemberian ubat imunosupresan, biasanya serum anti-limfosit dalam kombinasi dengan siklosporin.

Punca

Anemia aplastik mempunyai etiologi yang bervariasi dan merangkumi bentuk keturunan dan bentuk (idiopatik dan sekunder). Di antara bentuk keturunan kita ingat "Anemia Fanconi dan diskeratosis kongenital, sementara di antara yang diperoleh sangat sering tidak mungkin untuk mencari faktor pemicu yang tepat (anemia aplastik idiopatik). Sehingga kini banyak bahan sintetik telah dikenalpasti berpotensi myelotoxic dapat menjangkiti penyakit pada subjek yang cenderung genetik.