Pectus excavatum

Generaliti

The pectus excavatum ia adalah kecacatan pada tulang rusuk, yang dicirikan oleh kemurungan di bahagian tengah toraks.

Gambar: Kes ekskavatum kentut yang teruk pada pesakit muda

Sebab-sebab yang menyebabkan timbulnya malformasi kongenital yang hampir selalu ini, juga dikenali sebagai dada pectus excavatum atau corong, tidak jelas; menurut beberapa penyelidik, ini mungkin merupakan anomali keturunan, yang ditularkan dari ibu bapa kepada anak-anak.
Berongga dada semakin teruk dengan pertumbuhan.
Kecuali untuk ketidakselesaan estetik, pectus excavatum selalunya tidak simptomatik; hanya bentuk yang paling teruk menyebabkan tekanan jantung dan paru-paru yang ketara, yang menyebabkan masalah kardio-peredaran darah dan pernafasan.
Terapi secara amnya bukan pembedahan; pembedahan, sebenarnya, hanya dikhaskan untuk kes yang paling serius.

Apa itu pectus excavatum?

The pectus excavatum adalah "anomali sangkar tulang rusuk yang dicirikan oleh pengosongan bahagian tengah sternum. Sebenarnya, orang yang terkena mereka mempunyai lubang yang jelas di bahagian tengah toraks.

Hampir selalu kongenital, anomali juga dikenali sebagai dada yang digali atau corong (atau toraks).

Apakah maksud istilah kongenital?
Penyakit ditakrifkan sebagai kongenital ketika ia muncul sejak lahir. Kecacatan kongenital dapat ditularkan melalui pewarisan (iaitu dari ibu bapa kepada anak) atau dengan cara yang sangat sporadis.

EKSKAVATUM PECTUS ADAKAH PERTAHANAN YANG SERIUS?

Di luar ketidakselesaan estetik yang ditimbulkannya pada banyak subjek yang terjejas, pectus excavatum (terutamanya apabila sangat ketara) boleh menyebabkan masalah kardio-peredaran darah dan pernafasan.

EPIDEMIOLOGI

The pectus excavatum ia adalah kecacatan yang paling biasa pada bahagian anterior toraks: sebenarnya, kira-kira 90% daripada ubah bentuk sternal (iaitu sternum) diwakili oleh pectus excavatum.
Dari kajian statistik, didapati bahawa 40% subjek dengan dada corong mempunyai sekurang-kurangnya satu anggota keluarga terdekat dengan anomali toraks yang sama.
Orang lelaki pastinya lebih terkena daripada wanita (nisbahnya adalah 3 hingga 1); dalam hal ini, beberapa sumber terakreditasi melaporkan bahawa kekerapan dada corong, di antara anak lelaki, adalah sama dengan satu kes untuk setiap 300-400 bayi baru lahir.

Punca

Sebab-sebab tepat pectus excavatum pada masa ini, tidak jelas.
Bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga pectus excavatum, dapat dibayangkan bahawa satu atau lebih mutasi genetik yang diwarisi berasal dari anomali.
Walau bagaimanapun, hipotesis ini masih mempunyai beberapa titik terbuka, seperti pengenalan gen atau gen yang bertanggungjawab dan cara penularan.

APAKAH PROSES YANG MEMIMPIN INFOSSATURA STERNUM?

Sebagai penyebab asal, proses tenggelamnya sternum juga kurang diketahui.
Para saintis mengesyaki bahawa ia disebabkan oleh pertumbuhan tulang rawan yang berlebihan yang menghubungkan tulang rusuk ke tulang dada. Nampaknya, bahawa pertumbuhan tulang rawan yang tidak normal ini mendorong ke dalam (ke arah tulang belakang) bahagian tengah dada.

EKSKAVATUM PECTUS DAN PENYAKIT BERSATU

The pectus excavatum ia mewakili kemungkinan tanda patologi dari beberapa keadaan yang tidak sihat. Penyakit seperti itu adalah:

• Sindrom Marfan. Ini adalah penyakit genetik yang mempengaruhi tisu penghubung, yang menyebabkan ubah bentuk muskuloskeletal, masalah kardiovaskular, gangguan penglihatan, dispnea dan gangguan paru-paru lain, perubahan wajah, kesukaran bahasa dan akhirnya tanda-tanda kulit tertentu. Sebagai penyakit genetik, sindrom Marfan tidak dapat disembuhkan; oleh itu tidak ada ubat atau jenis terapi lain yang dapat menyelesaikan penyakit ini. Satu-satunya rawatan yang ada dapat menghilangkan simptom dan meningkatkan kesihatan pesakit.

• 

  Gambar: tanda patologi ciri riket. Istilah craniotabe merujuk kepada melemahkan (atau melembutkan) tulang oksipital dan dua tulang parietal tengkorak. Sulrus Harrison adalah kemurungan mendatar tulang rusuk terakhir. Rosario rachitic adalah pembengkakan sendi chondrocostal (terdiri daripada tulang rawan tisu). Riket. Riket adalah penyakit kerangka (osteopati) yang bermula pada masa kanak-kanak dan bergantung kepada kecacatan dalam mineralisasi matriks tulang. Penyebab kecacatan ini adalah kekurangan vitamin D, yang sering dikaitkan dengan pengambilan kalsium yang rendah dalam makanan dan / atau pengurangan pendedahan cahaya matahari. Pada peringkat lanjut, riket menyebabkan kecacatan dan patah tulang.

• Skoliosis. Ia adalah "kelengkungan tulang belakang yang tidak normal.

Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, pectus excavatum ia adalah "anomali dengan sendirinya, tidak disertai oleh gangguan atau patologi lain.

Gejala dan Komplikasi

Ciri khas dari pectus excavatum ia adalah sternum yang tenggelam. Kedalaman lubang biasanya cenderung bertambah buruk sepanjang hidup: ia muncul sejurus selepas kelahiran dan mengalami "penekanan" semasa remaja dan dewasa.
Walau bagaimanapun, kecuali tanda ini, pectus excavatum secara amnya tidak simptomatik (iaitu bebas daripada gejala yang jelas).

APABILA EKSKAVATUM PECTUS ADAKAH PENYEBAB GEJALA? KOMPLIKASI

Apabila pectus excavatum sangat teruk, ada kemungkinan sternum yang tenggelam menekan jantung dan paru-paru. Mampatan jantung dan paru-paru mengganggu fungsi normal organ ini dan boleh menyebabkan kemunculan:

• Mengurangkan toleransi terhadap latihan fizikal dan usaha secara umum
• Denyut jantung lebih cepat (takikardia atau berdebar)
• Jangkitan pernafasan berulang
• Sakit dada
• Merungut atau "bunyi" jantung yang lain
• Rasa keletihan
• Mengi atau batuk

EKSKAVATUM PECTUS DAN PENGECUALIAN AESTHETIC

Ramai individu dengan dada corong mereka juga mempunyai tulang belakang dan tulang belikat yang melengkung dan menonjol.
Anomali ini sering melibatkan ketidakselesaan estetik tertentu. Sebenarnya, orang yang menderita malu kerana penampilan fizikal mereka dan cenderung untuk mengelakkan semua aktiviti motor di mana mereka harus menanggalkan pakaian mereka (seperti berenang).

Diagnosis

Untuk mendiagnosis pectus excavatum, pemeriksaan fizikal biasanya mencukupi, di mana doktor menganalisis penampilan dada dan mengukur lengkungan tulang dada.
Untuk menentukan, bagaimanapun, apakah pectus excavatum ia teruk sehingga menjejaskan fungsi jantung dan paru-paru yang betul, doktor mesti menjalani ujian diagnostik lain, termasuk:

• X-ray dada (X-ray dada)
• Imbasan CT (atau tomografi paksi yang dikira)
• Elektrokardiogram (atau ECG)
• Echocardiogram
• Ujian fungsi pernafasan

Apakah doktor yang merujuk sekiranya berlaku parah pectus excavatum?
Biasanya, untuk menangani kes yang lebih teruk pectus excavatum, adalah doktor yang pakar dalam pembedahan toraks.

X-RAY DADA

X-ray dada adalah pemeriksaan pencitraan sinar-X diagnostik, yang memungkinkan visualisasi struktur anatomi utama toraks: oleh itu jantung, paru-paru, saluran darah yang paling penting, kebanyakan tulang rusuk, tulang sternal dan sebahagian dari vertebra tulang belakang.
Ini adalah prosedur yang tidak menyakitkan, tetapi masih dianggap sedikit invasif, kerana memberi penderita kepada dos radiasi pengion berbahaya tertentu.

Imbasan CT

Imbasan CT adalah ujian pengimejan diagnostik lain, yang membolehkan pandangan organ dalaman yang cukup jelas (N.B: dalam kes ini, organ yang dilihat adalah organ yang terdapat pada tahap toraks).
Semasa pelaksanaannya, pesakit terdedah kepada jumlah minimum radiasi pengion berbahaya. Oleh itu, ujian itu dianggap invasif.

Indeks Haller, diukur dengan imbasan CT, adalah indeks yang menghubungkan lebar tulang rusuk dan jarak antara sternum dan tulang belakang. Nilai tinggi indeks Haller bermaksud teruk pectus excavatum.
Indeks Haller 2.5 adalah tipikal dada normal; sebaliknya, indeks Haller 3.2 adalah ciri pectus excavatum serius.

ELEKTROKARDIOGRAM

ECG mengukur aktiviti elektrik jantung dengan menggunakan beberapa elektrod ke dada dan anggota badan. Berdasarkan rakaman bagaimana isyarat untuk kontraksi jantung bergerak, ahli kardiologi dapat mengenal pasti sebarang anomali pada jantung irama (takikardia, aritmia, dll. .).
ECG adalah peperiksaan sederhana, tidak memerlukan persiapan khas dan tidak invasif.

ECHOCARDIOGRAM

"Echocardiogram adalah pemeriksaan ultrasound yang menunjukkan, secara terperinci, anatomi jantung dan sebarang anomali yang terakhir." Ini memungkinkan, sebenarnya, untuk menonjolkan kecacatan septum yang memisahkan atria dan ventrikel, kecacatan injap, malformasi miokardium (iaitu otot jantung), kesukaran mengepam dan mampatan yang dilalui jantung kerana kesan struktur anatomi yang berdekatan.
Ekokardiogram adalah pemeriksaan sederhana dan tidak invasif, yang melibatkan penggunaan probe ultrasound (transduser) yang diletakkan di dada pesakit.

UJIAN FUNGSI RESPIRATORI

Ujian fungsi pernafasan yang paling banyak dilakukan adalah:

• Spirometri. Spirometri yang cepat, praktikal, dan tidak menyakitkan mencatat keupayaan inspirasi dan ekspirasi paru-paru dan menilai pembukaan saluran udara yang melewati yang terakhir.
• Ujian tekanan. Ini terdiri daripada menilai bagaimana kadar denyutan jantung, tekanan darah dan pernafasan pesakit yang terlibat dalam aktiviti fizikal yang lebih kuat berbeza-beza.

Rawatan

Kecacatan anatomi kerana pectus excavatum ia dapat diselesaikan dengan pembedahan.
Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa pembedahan biasanya berlaku hanya apabila lubang di sternum sangat teruk. Dengan penentuan dari indeks Haller, calon calon pembedahan adalah subjek dengan nilai yang sama atau lebih besar daripada 3, 25.
Sekiranya lubang cekung sedikit, pembedahan hanya dipertimbangkan untuk alasan estetik; dalam kes-kes ini, sebenarnya, doktor lebih suka tidak campur tangan dengan cara apa pun atau melakukannya melalui fisioterapi sederhana.
Baru-baru ini, alat terapi tertentu telah dikembangkan, dipanggil loceng vakum.

FISIOTHERAPI

Rawatan fisioterapeutik terdiri daripada senaman regangan dan pengukuhan otot, yang harus memperbaiki postur dan melambatkan proses tenggelam.
Fisioterapi berfungsi paling baik pada orang muda, kerana pertumbuhan tulang mereka masih dapat dibentuk.

VACUUM BELL

Gambar: loceng vakum. Dari wikipedia.org

Di sana loceng vakum ini adalah cawan sedutan berbentuk loceng, disambungkan ke pam dan dibina sedemikian rupa sehingga dapat digunakan sesuai dengan rongga sternal.
Diposisikan di dada pada titik yang sesuai, kerana kesan "vakum" yang dihasilkan di dalam cawan sedutan (terima kasih kepada pam), loceng vakum nampaknya dapat mengurangkan tahap keparahan pectus excavatum.
Menurut mereka yang percaya bahawa rawatan dengan loceng vakum berkesan, untuk mendapatkan hasil yang cukup baik, terapi mesti dilakukan dalam beberapa bulan atau bertahun-tahun.
Mengenai kontraindikasi: dalam jangka pendek nampaknya tidak ada; sementara dalam jangka masa panjang mereka masih belum ditentukan.
Di sana loceng vakum itu adalah penemuan seorang jurutera Jerman bernama Eckart Klobe.

Perhatian: doktor menasihatkan agar tidak menggunakan loceng vakum sekiranya berlaku angiopati, aneurisma aorta, hemofilia dan osteoporosis.

PEMBEDAHAN

Pembedahan untuk pembetulan pectus excavatum ia boleh dilakukan dengan pelbagai cara. Dua kaedah utama adalah:

• Teknik Ravitch. Ini adalah "operasi pembedahan tradisional di mana pakar bedah membuat" sayatan beberapa sentimeter di dada dan campur tangan "di tempat terbuka".
  Kaedah ini pada asasnya terdiri daripada membuang sebahagian tulang rawan sternal dan meluruskan semula sternum, dengan bantuan alat logam khas. Alat logam, yang bertindak sebagai alat pembetulan sebenar, dibiarkan selama sekurang-kurangnya 6-12 bulan: ini adalah masa yang diperlukan untuk tulang rawan untuk mereformasi dan untuk sternum kalsifikasi pada kedudukan yang betul.
• Prosedur Nuss. Ini adalah pembedahan laparoskopi. Pelaksanaannya melibatkan pembuatan dua sayatan kecil di sisi toraks. Melalui kedua sayatan ini, pakar bedah memasukkan instrumen yang dilengkapi dengan kamera untuk mengarahkan dirinya ke dalam toraks dan menerapkan satu atau lebih batang logam padanya. untuk pembetulan kecacatan sternal.
  Prosedur ini mempunyai kelebihan sedikit invasif, tetapi mempunyai kelemahan bahawa batang logam mesti dipegang selama kira-kira 24 bulan.

Kedua-dua teknik itu dibandingkan
Prosedur Nuss kurang berbahaya daripada campur tangan tradisional; lebih-lebih lagi, ia mempunyai kelebihan berikut:

• Ia kurang menyakitkan (terutamanya semasa fasa pasca operasi)
• Ini menyediakan "kemasukan ke hospital yang lebih pendek
• Ia mempunyai masa pemulihan yang lebih pantas
• Ia meninggalkan parut yang kurang ketara
  

Walaupun begitu, teknik Ravitch masih merupakan penyelesaian yang baik, kerana instrumen logam pembetulan dapat dikeluarkan setelah 6 bulan dari intervensi.

Prognosis

Kecuali dalam bentuknya yang paling teruk, pectus excavatum ia adalah kecacatan anatomi kecil, yang tidak mempengaruhi kehidupan mereka yang terjejas.