Limfoma kulit
Di antara limfoma kulit yang mempengaruhi sel T, mycosis fungoides dan sindrom Sèzary menonjol, dua neoplasma utama yang menampakkan diri pada kulit, mengembangkan penyakit tanpa gejala tetapi tidak dapat disembuhkan. Dalam hal ini, dalam kebanyakan kes, terapi gagal menyembuhkan pesakit yang menderita mycosis fungoides atau sèzary syndrome, tetapi rawatannya berguna untuk mengurangkan gejala.
Terapi
Pada peringkat awal, terapi hampir sama untuk kedua-dua limfoma kulit: kulit pesakit biasanya dirawat dengan fototerapi, kortikosteroid yang bertindak secara tempatan, radioterapi, kemoterapi, imunomodulator atau Bexarotene (aplikasi topikal atau pentadbiran sistemik).
Biasanya, terapi sistemik untuk mengurangkan ketoksikan mycosis fungoides dan sèzary syndrome digunakan pada peringkat di mana limfoma berubah dan yang paling maju; bagaimanapun, pada sesetengah pesakit, terapi sistemik lebih menguntungkan daripada terapi topikal, sudah pada permulaan neoplasma. Perlu juga diingat bahawa pesakit dengan mycosis fungoides dan sèzary syndrome sering kali bertindak balas dengan cara yang berbeza dengan rawatan yang diberikan.
Mycosis fungoides dan sèzary syndrome adalah dua neoplasma kulit yang berkait rapat: menurut beberapa penulis, nampaknya sindrom Sèzary adalah varian erythrodermal leukemia mycosis fungoides.
Mari kita cuba menjelaskan dua keadaan malignan dengan lebih terperinci.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides adalah limfoma kulit yang termasuk dalam kategori limfoma "non-Hodkgins" yang melibatkan limfosit T. Sekiranya pada peringkat pertama fungoides mycosis bermula pada kulit, pada peringkat lanjut ia boleh merebak ke kelenjar getah bening dan metastasis pada organ dalaman. Orang yang terkena mungkin tidak menyedari kehadiran mycosis fungoides, penyakit halus yang boleh terus tersembunyi selama bertahun-tahun dan keliru dengan patologi lain; bahkan biopsi dapat memberikan hasil yang tidak pasti dan keliru. Tiba-tiba, mycosis fungoides membuat debut dengan eksim dan eritema pruritik, lesi yang sangat serupa dengan yang disebabkan oleh jangkitan kulat. Luka, pada tempoh pertama, tidak berterusan: sebenarnya, terdapat akutasi bergantian dengan fasa pegun atau, dalam beberapa kes, dengan regresi gangguan, yang kemudian muncul semula.
Dari sudut pandang histologi, sel-sel muncul sebagai aglomerat, yang dikenali sebagai abses mikro Paurtier, baik di permukaan kulit dan di lapisan intraepidermal. Sekiranya penyakit ini berkembang, lesi kulit dapat bertambah buruk menyebabkan pembengkakan yang berkaitan dengan keadaan eritroderma yang meluas (dermatitis atopik, kemerahan, kerak, eritema, psoriasis).
Mycosis fungoides terutamanya mempengaruhi orang berusia lebih dari enam puluh tahun, dengan kadar kejadian dua kali ganda pada lelaki berbanding wanita; mycosis fungoides dicatatkan pada 0,5% barah kulit di Amerika Syarikat.
Mycosis fungoides adalah bentuk limfoma kulit yang paling kerap, walaupun ia tetap merupakan jenis limfoma bukan Hodgkin yang jarang berlaku: ini bermaksud limfoma kulit jarang berlaku, tetapi jelas agresif.
Sindrom Sèzary
Kami telah menyebutkan bahawa kedua-dua limfoma berkait rapat: sebenarnya, jika jejak sel neoplastik (disebut cerebriformes) dikenal pasti dalam lesi ekzematosa, skuamosa dan eritematosa, kita bercakap mengenai sindrom Szari: tepat untuk sebab ini, sindrom ini dikenali sebagai varian leukemia mycosis fungoides.
Sekitar tahun 1950, Prof Sèzary melihat adanya sel-sel abnormal yang besar, yang terdapat di kulit dan darah subjek yang mengadu eritroderma, splenomegali (peningkatan jumlah limpa yang tidak normal) dan limfadenopati (kelenjar getah bening yang membesar), tiga faktor penting untuk mengesan penyakit. Sindrom Sèzary, yang mempunyai nama penemu, dapat menampakkan dirinya dengan menunjukkan, pada tahap pertama, hanya satu daripada tiga gejala (mis. Splenomegali): dalam kebanyakan kes, dalam jangka masa yang agak singkat, dua keadaan lain juga dinyatakan .
Secara amnya, subjek yang menderita sindrom Sèzary tidak memberi respons positif terhadap terapi: telah dicatatkan secara statistik bahawa pesakit dengan mycosis fungoides mempunyai prognosis yang lebih baik daripada yang terkena sindrom Sèzary.
Hubungan antara dua neoplasma kulit telah ditunjukkan: tahap lanjut mycosis fungoides sebenarnya dicirikan oleh eritroderma, keadaan kulit yang menentukan sindrom Sèzary. Analogi lain muncul dari kajian histologi: sel-sel kanser yang merebak ke kedua limfoma kulit berasal dari timus.
Selanjutnya, lesi kulit dan penyusupan malignan di kelenjar getah bening mewakili analogi lain antara kedua penyakit, serta ciri-ciri histologi sel-sel ganas, hampir sama, baik dalam sindrom Sèzary dan fungoides mycosis.
Kebarangkalian bahawa neoplasma tetap terhad pada kulit tidak tinggi, sebaliknya; Sangat kerap berlaku, setelah bermulanya satu - atau kedua - dua penyakit yang disebutkan di atas, penyakit kulit tambahan berkembang yang melibatkan, terutama sekali, limpa, paru-paru, hati, perut dan usus.
Seperti kebanyakan limfoma, gambaran etiologi tidak dapat dipastikan: faktor persekitaran, perubahan imunologi, jangkitan dan tumor lain adalah faktor yang mungkin boleh mendorong timbulnya mycosis fungoides dan sindrom Sèzary. Subjek yang dipengaruhi oleh patologi ini mempunyai kecenderungan keluarga terhadap tumor, nampaknya faktor genetik lebih banyak terlibat dalam permulaan mycosis fungoides dan dalam sindrom Sèzary daripada limfoma lain.
