Definisi scleroderma
Scleroderma adalah penyakit kronik, yang ditemui pada tahun 1930-an, yang masih terus menimbulkan kekeliruan dan keraguan.
Scleroderma juga dipanggil sklerosis sistemik progresif; namanya berasal dari bahasa Yunani kuno, yang terjemahan harfiahnya adalah "kulit keras": sebenarnya, patologi ini mempengaruhi kulit yang menyebabkan pengerasan dan penebalan kulit. Kawasan yang paling kerap terkena scleroderma adalah lengan, kaki dan kulit di sekitar mulut; namun, ia juga boleh meluas ke kapilari, arteriol dan organ dalaman (jantung, ginjal, usus dan paru-paru). Dalam kes terakhir, penyakit ini boleh membawa akibat yang sangat serius, hingga kematian subjek.
Untuk maklumat lebih lanjut: Gejala Scleroderma
Di Itali, scleroderma menyerang kira-kira 70,000 orang, di mana 90% wanita: biasanya berlaku antara 40 dan 50 tahun, tetapi bentuk yang paling teruk berlaku antara 20 dan 25 tahun.
Punca
Nampaknya aneh bahawa scleroderma mempengaruhi sebilangan besar orang dan, pada masa yang sama, penyebab pencetus belum dijumpai: penyelidikan moden, bagaimanapun, sampai pada kesimpulan bahawa kecenderungan genetik setiap subjek individu, digabungkan dengan genetik warisan, mewakili dua faktor asas untuk manifestasi patologi. Perlu ditekankan bahawa sklerosis sistemik tidak dianggap sebagai penyakit keturunan: sebenarnya, individu yang terkena dampak tidak mempunyai anggota keluarga yang menderita gangguan ini, walaupun kemungkinan satu atau lebih saudara-mara menunjukkan penyakit autoimun yang lain.
Untuk sekian lama dianggap penyakit menular: dengan penyelidikan semasa, dianggap "tidak mungkin" bahawa jangkitan "boleh mencetuskan patologi jenis ini. Walaupun telah dinyatakan, telah dihipotesiskan bahawa virus (sitomegalovirus atau CMV) , yang memasuki sel-sel pembiakan dengan cara parasit dan kadang-kadang menyebabkan kematian) dapat terlibat dalam asal-usul scleroderma, menjadi salah satu yang dianggap bertanggung jawab atas pengaktifan tindak balas imun terhadap organ atau tisu subjek.
Telah didapati bahawa beberapa bahan sintetik, seperti vinil klorida, hidrokarbon aromatik dan resin epoksi, boleh menyebabkan fibrosis serupa dengan orang yang menghidap skleroderma.
Pengelasan
Scleroderma dikelaskan kepada dua jenis; untuk masing-masing, terdapat subkategori yang dibezakan berdasarkan manifestasi.
- Skleroderimia sistemik - atau sklerosis sistemik - yang boleh: terhad, meresap, bertindih atau CREST. Adalah “terhad” jika penebalan dan pengerasan kulit berlaku di hujung kaki; ia "tersebar luas" jika melibatkan bahagian ekstremitas, muka, batang badan dan organ dalaman. Sclerodemia "tumpang tindih" sekiranya gangguan juga berbeza dan tipikal dari patologi yang mempengaruhi tisu penghubung. Dengan "CREST" kita bermaksud patologi scleroderma yang dicirikan oleh kalsinosis, sindrom Raynaud, gangguan esofagus, sclerodactyly dan telangiectasias.
Sebagai penyakit sistemik, organ dan sistem lain juga terjejas: sistem jantung, pernafasan, muskuloskeletal, kencing dan gastrousus.
- Skleroderma setempat dari jenis linier (dimanifestasikan oleh parut linier pada wajah, lengan, atau kaki) atau morfea (dicirikan oleh sejenis plat kulit tebal dan keras).
Generaliti
Antara sel yang terlibat dalam patogenesis scleroderma adalah fibroblas, sel endotel pembuluh dan arteri kecil, dan sel pertahanan (limfosit T dan limfosit B). Serat kolagen hiperaktif: mereka menghasilkan sejumlah besar kolagen, yang menghasilkan gugus; akibatnya kulit menjadi lebih tebal. Lekapan kulit hilang, begitu juga dengan filem hidrolipidik.
Pada perubahan skleroderma terjadi pada saluran peredaran mikro, dengan manifestasi sklerotik pada jantung, paru-paru, usus dan kulit. Jumlah antibodi yang berlebihan dihasilkan.
Rawatan yang mungkin
Untuk maklumat lebih lanjut: Dadah untuk rawatan scleroderma
Tidak betul membicarakan "penyembuhan" untuk scleroderma: sebaliknya, istilah "rawatan" harus digunakan, yang tidak menyelesaikan masalah sepenuhnya, tetapi dapat meringankan kerosakan yang ditimbulkan kepada pesakit, memperbaiki, dalam beberapa cara, penyakitnya keadaan hidup.
Di antara ubat-ubatan, yang mampu melambatkan fibrosis tisu, kulit atau organ dalaman harus disukai: contohnya, interferon gamma, isomer D penisilin, perencat kinase imatinib. Juga calcitriol, turunan vitamin D, ia dapat mengurangkan penyakit.
Baru-baru ini, thalidomide dan beberapa agonis prostaglandin juga telah dipertimbangkan.
Beberapa persatuan di wilayah nasional (AILS, Persatuan Itali untuk Memperjuangkan Scleroderma, dan GILS, Kumpulan Itali untuk Memerangi Scleroderma) mendorong pengumpulan dana dan memperkuat penyelidikan saintifik untuk mencari jalan keluar untuk masalah scleroderma secepat mungkin.
