Generaliti
Neutropenia adalah pengurangan bilangan granulosit neutrofil yang beredar dalam darah. Sekiranya teruk, keadaan ini meningkatkan kerentanan terhadap jangkitan.
Terdapat juga familial (berkaitan dengan perubahan genetik) dan bentuk neutropenia idiopatik (penyebabnya tidak diketahui).
Biasanya, neutropenia tetap tidak simptomatik sehingga keadaan berjangkit berkembang. Manifestasi yang dihasilkan boleh berubah-ubah, tetapi demam selalu berlaku semasa jangkitan paling serius.
Diagnosis dibuat melalui penilaian jumlah darah dengan formula leukosit; namun, juga penting untuk mengenal pasti penyebab pencetus, untuk memperbaiki, jika mungkin, keadaan dan menetapkan rawatan yang paling tepat.
Sekiranya terdapat neutropenia yang ketara, terapi antibiotik empirikal spektrum luas harus segera dimulakan.
Rawatan juga boleh merangkumi pemberian faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) dan penggunaan langkah-langkah sokongan.
Apa itu neutrofil?
Neutrofil membentuk 50-80% populasi leukosit (set sel darah putih yang terdapat dalam darah).
Dalam keadaan fisiologi, sel-sel imun ini memainkan peranan penting dalam mekanisme pertahanan tubuh terhadap agen asing, terutama yang berjangkit.
Neutrofil mampu mengendalikan fagositosis, iaitu, mereka menggabungkan dan mencerna mikroorganisma dan zarah-zarah yang tidak normal yang terdapat di dalam darah dan tisu. Fungsi mereka saling berkaitan dan terintegrasi dengan sistem monosit-makrofag dan limfosit.
Darah dewasa biasanya mengandungi 3.000 hingga 7.000 neutrofil setiap mikroliter. Organ yang menghasilkan sel-sel ini adalah sumsum tulang, di mana sel-sel induk berkembang biak dan membezakan unsur-unsur yang dapat dikenali secara morfologi sebagai myeloblas. Melalui rangkaian proses maturatif, ini menjadi granulosit (yang ditentukan oleh kehadiran dalam sitoplasma vesikel mereka yang mengandungi kompleks enzimatik yang tersusun dalam butiran yang jelas kelihatan).
Neutrofil yang baru terbentuk beredar di dalam darah selama 7-10 jam, untuk berhijrah ke tisu, di mana mereka hanya hidup selama beberapa hari.
Risiko jangkitan
Nilai minimum granulosit neutrofil yang dianggap normal ialah 1,500 per mikroliter darah (1,5 x 109 / l).
Keparahan neutropenia secara langsung berkaitan dengan risiko jangkitan relatif, semakin besar semakin banyak bilangan neutrofil per mikroliter mendekati sifar.
Walau bagaimanapun, neutropenia bergantung pada jumlah neutrofil mutlak, yang ditentukan dengan mengalikan jumlah jumlah sel darah putih dengan peratusan neutrofil dan pendahulunya.
Berdasarkan nilai yang dikira sedemikian, adalah mungkin untuk membahagikan neutropeni menjadi:
- Ringan (neutrofil = 1,000 hingga 1,500 / mikroliter darah);
- Sederhana (neutrofil = 500 hingga 1,000 / mikroliter);
- Parah (neutrofil
Apabila kiraannya jatuh kurang dari 500 / mikroliter, flora mikroba endogen (seperti yang terdapat di rongga mulut atau di dalam usus) dapat menyebabkan jangkitan.
Sekiranya nilai neutrofil menurun melebihi 200 / mikroliter, tindak balas keradangan mungkin tidak cekap atau tidak ada.
Bentuk neutropenia yang paling melampau disebut agranulositosis.
Punca
Neutropenia boleh bergantung pada mekanisme patofisiologi berikut:
- Kecacatan dalam penghasilan granulosit neutrofil: ia boleh menjadi ungkapan kekurangan nutrisi (misalnya vitamin B12) atau orientasi neoplastik sel stem hematopoietik (contohnya myelodysplasias dan leukemia akut).
Tambahan pula, kekurangan atau pengurangan pengeluaran neutrofil boleh menjadi kesan perubahan genetik (seperti yang berlaku dalam konteks sindrom kongenital yang berbeza), kerosakan pada sel induk (aplasia medula) atau penggantian tisu hematopoietik oleh sel neoplastik (contohnya penyakit limfoproliferatif atau tumor pepejal). - Penyebaran tidak normal: ia boleh berlaku kerana penyerapan neutrofil yang beredar di limpa; contoh yang tipikal adalah ciri hipersplenisme penyakit hati kronik.
- Mengurangkan kelangsungan hidup akibat peningkatan kehancuran atau penggunaan yang lebih besar: peminggiran pada tisu dan penyerapan neutrofil mengenali genesis pelbagai jenis (contohnya ubat, jangkitan virus, idiopatik, penyakit autoimun, dll.).
Neutropenia akut dan kronik
Neutropenia boleh menjadi jangka pendek atau tahan lama.
- Neutropenia akut berlaku dalam jangka masa dari beberapa jam hingga beberapa hari; bentuk ini terutamanya berkembang apabila penggunaan neutrofil cepat dan penghasilannya kurang.
- Neutropenia kronik berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun dan secara amnya disebabkan oleh pengeluaran yang berkurang atau penyerapan neutrofil splenik yang berlebihan.
Pengelasan
Neutropenias boleh dibahagikan kepada:
- Neutropenies kerana kecacatan intrinsik sel myeloid atau pendahulunya;
- Diperolehi menyebabkan neutropenia (iaitu disebabkan oleh faktor ekstrinsik kepada progenitor myeloid).
Klasifikasi neutropenia
Neutropenia kecacatan intrinsik
- Neutropenia kongenital teruk (atau sindrom Kostmann)
- Neutropenia keluarga jinak dari Gänsslen
- Neutropenia Hitzig keluarga yang teruk
- Disgenesis retikular (neutropenia alfositik)
- Sindrom Shwachman-Diamond-Oski
- Neutropenia siklik keluarga
- Diskeratosis kongenital
- Neutropenia yang berkaitan dengan dysgammaglobulinemia
- Myelodysplasia
Memperolehi neutropenia
- Selepas jangkitan
- Dari ubat
- Ketagihan alkohol
- Hipersplenisme
- Autoimun (termasuk neutropenia kronik sekunder pada AIDS)
- Berkaitan dengan kekurangan folat atau vitamin B12
- Neutropenia sekunder terhadap radiasi, kemoterapi sitotoksik dan imunosupresi
- Penggantian sumsum tulang dari tumor malignan atau myelofibrosis
- Penyakit limfoproliferatif sel T-γ