Generaliti
Meningioma adalah tumor otak yang berasal dari meninges.
Meningioma sering bersifat jinak (bukan barah) dan jarang terdapat dengan fenotip malignan. Penyebabnya tidak difahami dengan baik, tetapi beberapa faktor persekitaran dan genetik nampaknya terlibat dalam patogenesis. Gejala berbeza mengikut lokasi permulaan, ukuran jisim tumor, dan sama ada tisu atau struktur lain terlibat atau tidak. Pilihan rawatan merangkumi pemerhatian, pembedahan, dan / atau terapi radiasi.
Meninges kranial dan tulang belakang
Meninges adalah membran pelindung yang mengelilingi dan melindungi otak dan saraf tunjang. Mereka disusun dalam tiga lapisan, yang dari luar ke dalam mengambil nama dura mater, arachnoid dan pia mater. Meningioma timbul dari sel-sel arachnoid yang membentuk lapisan tengah, sering muncul sebagai jisim yang mengembang perlahan-lahan, dan tersangkut dengan kuat ke dura mater. Selalunya, tumor dilokalisasi di dalam kepala, khususnya di pangkal tengkorak, tepat di atas saraf tunjang (batang otak), di sekitar sarung saraf optik, dan lain-lain. Meningioma tulang belakang, yang jarang berlaku, muncul di dalam saluran vertebra .
Pengelasan dan pementasan
Meningioma mewakili kumpulan tumor yang heterogen.
Berdasarkan ciri-ciri histologi, risiko berulang dan kadar pertumbuhan, Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) telah membuat klasifikasi yang menetapkan tiga darjah umum:
- Gred I - meningioma jinak (90%): risiko berulang dan pertumbuhan perlahan;
- Gred II - meningioma atipikal (7%): peningkatan risiko berulang dan / atau pertumbuhan pesat;
- Gred III - anaplastik / malignan (2%): kadar kambuh yang tinggi dan pertumbuhan agresif (menyerang tisu bersebelahan).
Punca
Punca meningioma tidak difahami dengan baik. Banyak kes sporadis, iaitu, ia timbul secara rawak, sementara ada yang menghormati keluarga. Meningioma boleh timbul pada usia berapa pun, tetapi paling kerap dijumpai antara usia 40 hingga 60 tahun.
Faktor risiko merangkumi:
- Pendedahan sinaran. Beberapa pesakit mengalami meningioma setelah terdedah kepada radiasi. Terapi radiasi, terutama pada kulit kepala, dapat meningkatkan risiko terkena barah.
- Hormon wanita. Meningioma berlaku lebih kerap pada wanita, dan beberapa doktor percaya bahawa hormon seks wanita (estrogen dan progesteron) mungkin berperanan dalam patogenesis barah. Kemungkinan hubungan ini masih dalam siasatan.
- Kecederaan otak: Beberapa meningioma telah dijumpai di tempat kecederaan kepala sebelumnya (mis., Di sekitar patah tulang sebelumnya), tetapi hubungannya belum difahami sepenuhnya.
- Kecenderungan genetik. Pesakit dengan neurofibromatosis jenis 2 (NF-2), gangguan genetik yang jarang berlaku yang mempengaruhi sistem saraf, mempunyai peluang 50% untuk menghidap satu atau lebih meningioma. Gen lain boleh bertindak sebagai penekan tumor dan kekurangan atau perubahan ini akan menjadikan orang lebih rentan terhadap meningioma. Sebagai contoh, pesakit dengan NF2 lebih cenderung mengembangkan meningioma kerana mereka telah mewarisi gen yang berpotensi untuk mendorong sel. transformasi neoplastik.Perubahan genetik yang paling kerap dijumpai pada meningioma adalah mematikan mutasi gen neurofibromatosis jenis 2 (NF2) pada kromosom 22q. Gen atau lokasi lain yang mungkin berlaku termasuk AKT1, MN1, PTEN, SMO, dan 1p13.
Tanda dan gejala
Untuk maklumat lebih lanjut: Gejala Meningioma
Meningioma jinak dicirikan oleh perkembangan perlahan. Tumor kecil (Banyak meningioma otak terletak tepat di bawah bahagian atas tengkorak atau di antara dua hemisfera otak. Sekiranya tumor berada di kawasan ini, gejala termasuk: sakit kepala, pingsan, pening, masalah ingatan, dan perubahan otak. Lebih jarang, meningioma terletak berhampiran kawasan deria otak, seperti saraf optik atau dekat telinga, dan pesakit dengan tumor ini boleh mengalami diplopia (penglihatan berganda) dan kehilangan pendengaran.
Kecurigaan meningioma juga dapat timbul kerana adanya hipertensi intrakranial, sawan dan defisit neurologi.
Meningioma yang tumbuh ke dalam dapat memampatkan, tetapi tidak menyerang, parenkim otak. Pengembangan ke luar, sebaliknya, boleh menyebabkan hiperostosis, yang bermaksud tumor dapat menyerang dan memutarbelitkan tulang yang berdekatan. Kadang-kadang, meningioma dapat memampatkan saluran darah atau serat saraf. Sebilangan jisim tumor mengandungi sista atau deposit mineral yang terkalsifikasi, yang lain sangat bervaskular dan mengandungi beratus-ratus saluran darah kecil. Selain itu, pesakit mungkin mengalami meningioma berganda atau berulang. Fenotip yang terakhir adalah jinak, tetapi dicirikan oleh metabolisme agresif, serupa dengan yang diamati untuk bentuk atipikal.
Meningioma anaplastik / malignan adalah tumor dengan tingkah laku yang sangat agresif dan dapat bermetastasis di dalam badan, walaupun, sebagai peraturan umum, tumor otak tidak menunjukkan tingkah laku ini, kerana penghalang darah-otak. Meningioma anaplastik / malignan mengembang di dalam rongga otak tetapi cenderung menyambung ke saluran darah, sehingga sel metastatik dapat memasuki aliran darah. Metastasis sering bermula di paru-paru.
Meningioma saraf tunjang biasanya dijumpai di saluran tulang belakang antara leher dan perut. Tumor ini hampir selalu jinak dan biasanya nyata seperti sakit, inkontinensia, episod kelumpuhan separa, kelemahan dan kekakuan pada lengan dan kaki.
Diagnosis
Pendekatan diagnostik melibatkan melakukan beberapa ujian pencitraan, seperti yang dilakukan untuk mengesahkan adanya tumor otak yang lain. Biasanya, jisim tumor dijumpai melalui pengimejan resonans magnetik (MRI) dengan medium kontras (contoh: gadolinium). MRI berfungsi dengan mendedahkan pesakit kepada gelombang radio dan medan magnet, yang membolehkan anda memperoleh gambar terperinci mengenai otak dan tulang belakang, dengan menonjolkan kedudukan dan ukuran tumor yang ada.
Meningioma juga dapat didiagnosis dengan komputasi tomografi (CT). CT membolehkan anda menilai tahap pencerobohan tulang, atrofi serebrum dan hiperostosis.
Kadang-kadang, biopsi boleh dilakukan untuk menentukan sama ada tumor itu jinak atau ganas. Banyak orang tetap tidak simptomatik sepanjang hidup mereka dan sering kali tidak menyedari akan keganasan: dalam 2% kes, meningioma hanya ditemui selepas autopsi. Dengan munculnya sistem pencitraan moden, pengenalpastian tumor asimtomatik meningkat tiga kali lipat dibandingkan dengan masa lalu.
Rawatan
Rawatan terbaik untuk meningioma berbeza dari pesakit ke pesakit dan dibuat berdasarkan beberapa faktor, termasuk:
- Lokasi: Sekiranya tumor mudah diakses dan menimbulkan gejala, pembedahan biasanya merupakan pilihan rawatan terbaik.
- Saiz: Sekiranya tumor berdiameter kurang dari 3 cm, radiosurgeri stereotaxic mungkin ditunjukkan.
- Gejala: Sekiranya tumor kecil dan tidak simptomatik, rawatan dapat ditunda dan pesakit dipantau dengan ujian pencitraan neuro berkala.
- Keadaan kesihatan umum: Sebagai contoh, pada pesakit dengan keadaan perubatan utama yang lain, seperti penyakit jantung, mungkin terdapat risiko yang berkaitan dengan anestesia umum.
- Gred: Rawatan berbeza mengikut tahap meningioma.
- Sebilangan besar meningioma kelas I dapat dirawat dengan pembedahan dan pemerhatian berterusan.
- Pembedahan adalah rawatan lini pertama untuk meningioma kelas II. Selepas pembedahan, penyinaran mungkin diperlukan.
- Pembedahan adalah pendekatan pertama yang ditunjukkan untuk meningioma kelas III, diikuti dengan rejimen radioterapi. Sekiranya barah berulang, kemoterapi boleh digunakan.
Pemerhatian (pemantauan pertumbuhan)
Oleh kerana perkembangan tumor lambat, rawatan perubatan tidak diperlukan untuk semua pesakit. Sekiranya meningioma kecil dan tidak menyebabkan gejala, pemerhatian melalui pengimejan resonans magnetik mencukupi untuk secara berkala menolak pembesaran jisim tumor.
Eksisi dan reseksi pembedahan
Pembuangan pembedahan adalah rawatan pilihan pertama untuk meningioma tanpa gejala. Sekiranya tumor dangkal dan mudah diakses, pendekatan pembedahan mungkin merupakan penawar sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, reseksi total tidak selalu mungkin: beberapa meningioma boleh menyerang saluran darah atau tulang yang berdekatan atau berkembang di kawasan kritikal otak atau saraf tunjang. Dalam kes ini, pakar bedah membuang tumor sebahagiannya, mengeluarkan sebanyak mungkin. Sekiranya meningioma tidak dapat dihilangkan sepenuhnya, tisu yang tersisa dapat dirawat dengan terapi radiasi.
Rawatan yang diperlukan selepas pembedahan bergantung pada beberapa faktor:
- Sekiranya tidak ada ketumbuhan, pesakit akan terus dipantau dan rawatan lebih lanjut mungkin tidak diperlukan;
- Sekiranya tidak, doktor boleh mengesyorkan penyinaran dan tindak lanjut secara berkala;
- Sekiranya meningioma atipikal atau ganas, rejimen terapi radiasi cenderung ditunjukkan.
Kemungkinan risiko pembedahan termasuk pendarahan, jangkitan, dan kerosakan pada tisu otak normal yang berdekatan. Komplikasi serius boleh merangkumi: edema serebrum (pengumpulan sementara cecair di otak), kejang dan kekurangan neurologi, seperti kelemahan otot, masalah pertuturan atau kesukaran koordinasi. Gejala ini bergantung pada lokasi tumor dan sering hilang selepas beberapa minggu. Kadang kala, pembedahan kedua diperlukan untuk pesakit dengan meningioma berulang.
Radioterapi
Terapi radiasi boleh digunakan untuk memerangi meningioma yang tidak dapat ditanggalkan dengan pembedahan. Penyinaran sering disarankan selepas reseksi separa atau mungkin menjadi pilihan apabila tumor tidak dapat dirawat secara berkesan dengan pembedahan.
Terapi radiasi menggunakan sinar-X bertenaga tinggi untuk mengurangkan jisim tumor dan memusnahkan sel-sel barah yang tersisa. Matlamat rawatan adalah untuk memusnahkan semua sel barah yang tersisa dan mengurangkan kemungkinan meningioma kembali. Manfaat penyinaran tidak segera, tetapi ia berlaku dari masa ke masa. Terapi radiasi dapat menghentikan pertumbuhan meningioma dan meningkatkan kelangsungan hidup. Bebas (iaitu mencegah tumor berulang) dan global.
Radiosurgeri
Stereotaxic radiosurgery adalah prosedur yang tepat mensasarkan satu dos tinggi radiasi, yang memungkinkan kerosakan pada tisu sihat di sekitar dapat diminimumkan. Rawatan mempunyai kebarangkalian yang sangat tinggi untuk mengawal tumor.
Radiosurgeri stereotaxic boleh digunakan untuk meningioma yang tidak dapat diakses pembedahan atau untuk merawat sel barah yang tersisa. Prosedur ini boleh diterima dengan baik dan biasanya dikaitkan dengan manifestasi sampingan yang minimum, seperti keletihan dan sakit kepala.
Kemoterapi konvensional
Kemoterapi jarang digunakan dalam pengurusan meningioma, kerana pembedahan dan terapi radiasi biasanya berjaya. Walau bagaimanapun, pilihan ini tersedia untuk pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan ini. Rejimen kemoterapi biasanya melibatkan penggunaan hidroksiurea, yang telah terbukti memperlambat pertumbuhan sel-sel meningioma.
Prognosis
Lokasi tumor adalah faktor klinikal yang paling penting dalam menentukan prognosis. Hasil rawatan pembedahan, pada kenyataannya, sangat bergantung pada tahap reseksi / penyingkiran, yang pada gilirannya banyak ditentukan oleh lokasi meningioma (yang boleh bersebelahan atau terhubung dengan tisu atau struktur lain). kadar kelangsungan hidup yang lebih tinggi, diikuti oleh meningioma atipikal dan akhirnya malignan. Umur pesakit dan keadaan kesihatan umum sebelum pembedahan boleh mempengaruhi hasilnya: subjek yang lebih muda mempunyai kadar kelangsungan hidup yang lebih baik. Dalam kes di mana seluruh tumor tidak dapat dikeluarkan, kemungkinan berulang akan lebih besar. Dalam jadual susulan, MRI atau CT biasa adalah bahagian penting dalam rawatan jangka panjang bagi sebarang meningioma.
