Sindrom Budd-Chiari

Generaliti

Sindrom Budd-Chiari adalah sekumpulan tanda dan gejala yang jarang berlaku, dipicu oleh oklusi total atau sebahagian dari urat hepatik. Penyumbatan ini boleh disebabkan oleh trombosis vena atau pemampatan luaran, walaupun harus diingat bahawa pada separuh daripada kes itu idiopatik.

Gambar: urat hepatik adalah saluran darah yang mengalirkan darah de-oksigen yang mengalir dari hati, dan menuangkannya ke dalam vena cava inferior. Dari laman web: espondilitis.eu

Gejala yang mencirikan sindrom Budd-Chiari berbeza; yang utama adalah asites, hepatomegali, sakit perut dan penyakit kuning. Gejala boleh timbul secara tiba-tiba (bentuk akut) atau beransur-ansur (bentuk kronik).
Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan fizikal diikuti dengan serangkaian pemeriksaan yang lebih spesifik, seperti CT atau angiografi.
Rawatan terapi, yang digunakan dalam kebanyakan kes, adalah TIPS, prosedur pembedahan untuk pembinaan saluran buatan yang mengelakkan penyumbatan vena.

Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang disebabkan oleh oklusi sebahagian atau total urat hepatik (saluran darah yang mengalir dan mengumpulkan darah dari hati).

Penyekat boleh mempengaruhi saluran vena dengan ukuran apa pun, dari yang terkecil hingga yang terbesar.

DI MANA VEINS HEPATIC GATHER?

Dari sudut pandangan anatomi, harus diingat bahawa urat hepatik mengalir ke vena cava inferior; ia adalah kapal besar yang dirancang untuk mengumpulkan semua darah miskin oksigen yang berasal dari kawasan subdiaphragmatik badan.

KEPENTINGAN UTAMA BUDD-CHIARI SYNDROME

Oleh kerana oklusi vena hepatik, darah tidak dapat meninggalkan hati, sehingga menyebabkan organ membesar (hepatomegali). Semua ini juga mempunyai akibat yang lain: meningkatkan tekanan darah di vena portal (saluran vena besar yang mengumpulkan darah dari usus dan mengangkutnya ke hati); proses patologi ini dipanggil hipertensi portal.
Permulaan hipertensi portal mempunyai beberapa kesan:

• Menyebabkan pelebaran urat submucosal esofagus yang tidak normal (varises esofagus)
• Ia merosakkan sel-sel yang membentuk tisu hati
• Ini menimbulkan asites, yang merupakan koleksi patologi cecair di rongga perut. Titik tepat di mana cecair terkumpul adalah di antara dua kepingan yang membentuk peritoneum: ruang ini disebut rongga peritoneum.

KLASIFIKASI SYARIKAT BUDD-CHIARI

Sindrom Budd-Chiari boleh menjadi akut / fulminan (20% kes) atau kronik (80% kes).

EPIDEMIOLOGI

Sindrom Budd-Chiari sangat jarang berlaku; menurut statistik perubatan, sebenarnya, ia mempengaruhi satu orang dalam setiap juta individu. Ia tidak menyukai seks tertentu tetapi lebih biasa antara usia 20 hingga 40 tahun.

Punca

Dalam sekurang-kurangnya separuh daripada kes, sindrom Budd-Chiari berlaku tanpa sebab yang pasti (sindrom Budd-Chiari idiopatik).
Apabila penyebabnya dapat dikenal pasti, penyakit ini mungkin bergantung pada trombosis yang mempengaruhi urat hepatik (sindrom Budd-Chiari primer) atau pemampatan luaran pada urat yang sama (sindrom Budd-Chiari sekunder).

Sindrom BUDD-CHIARI IDIOPATIK

Dalam perubatan, penyakit disebut idiopatik apabila timbul tanpa sebab yang dapat dikenal pasti.

SYARIKAT BUDD-CHIARI UTAMA

Trombosis adalah proses patologi yang dicirikan oleh pembentukan satu atau lebih pembekuan darah (disebut trombus) di dalam saluran darah (kita bercakap tentang trombosis vena jika berlaku di urat, dan trombosis arteri jika ia berlaku di arteri).
Kehadiran bahkan satu trombus dapat menghalang lumen kapal dan menyekat aliran darah ke hilir bekuan.
Trombosis urat hepatik boleh berlaku kerana:

• Polisitemia sejati
• Sindrom antiphospholipid
• Kehamilan yang rumit
• Kecenderungan genetik untuk trombosis, kerana kekurangan atau kekurangan beberapa elemen asas proses pembekuan (protein C, protein S, faktor V Leiden, prothrombin, antithrombin, dll.).
• Septikemia
• Anemia sel sabit
• Penggunaan pil perancang
• Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal
• Lupus antikoagulan

SYARIKAT BUDD-CHIARI KEDUA

Sindrom Budd-Chiari sekunder boleh timbul akibat:

• Phlebitis
• Penyakit autoimun seperti penyakit Behçet
• Tumor pada organ atau tisu yang berdekatan dengan hati (contohnya, karsinoma sel ginjal, karsinoma hepatoselular, atau karsinoma adrenal)
• Trauma
• Kehadiran, semasa kelahiran, sejenis membran (penghapusan membran) yang menyekat vena cava inferior. Anomali ini sangat meluas di Asia dan di beberapa negeri di Afrika (contohnya Afrika Selatan).
• Leiomyosarcoma

Gejala dan Komplikasi

Gejala dan tanda klasik sindrom Budd-Chiari adalah sakit perut, asites, penyakit kuning dan hepatomegali.
Dalam beberapa kes, pesakit juga mungkin mempunyai tahap enzim hati yang tinggi, splenomegali (limpa membesar), muntah, haematemesis (muntah darah), ensefalopati hepatik, edema kaki, dan cirit-birit.

KARAKTERISTIK BENTUK AKUT DAN KRONIK

Bentuk sindrom Budd-Chiari yang akut dicirikan oleh gejala yang kuat dengan permulaan yang cepat dan tiba-tiba.
Dalam beberapa keadaan, ia sangat serius sehingga dalam beberapa jam atau hari ia boleh menyebabkan kematian, kerana timbulnya keadaan kejutan dan koma hepatik (bentuk fulminan akut).

Gejala bentuk akut yang paling biasa

• Sakit perut
• Hepatomegali
• Muntah dan hematemesis
• Jaundis
• Splenomegali
• Cirit-birit
• Ascites

• Sakit perut
• Ascites
• Hepatomegali

Gambar: Ascites. Pengumpulan cecair yang berlaku semasa asites membengkak perut dengan ketara. Dari laman web: dynamic.psu.ac.th

Bentuk kronik, sebaliknya, mempunyai permulaan yang perlahan dan perkembangan yang perlahan. Kadang-kadang, sebilangan pesakit tetap tidak simptomatik (iaitu, mereka tidak mempunyai gejala) selama beberapa tahun berturut-turut.

KOMPLIKASI

Pada sesetengah orang, sindrom Budd-Chiari boleh melibatkan sirosis hati, yang merupakan penggantian sel hati dengan tisu parut yang berfungsi.
Kerana sirosis hati, keadaan kegagalan hati ditetapkan, yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.

Diagnosis

Tanda-tanda yang menyebabkan doktor mengesyaki sindrom Budd-Chiari adalah hepatomegali, asites, dan tahap enzim hati yang tinggi, yang terdapat dalam ujian darah.
Walau bagaimanapun, untuk menyelesaikan keraguan dan mengetahui sebab-sebab yang menyebabkan tanda-tanda dan gejala yang disyaki, ujian diagnostik berikut mesti dilakukan:

• Ultrasound Doppler
• Resonans magnetik nuklear (MRI)
• Imbasan CT (tomografi paksi dikira)
• Biopsi hati. Juga penting untuk menyingkirkan penyakit serupa (diagnosis pembezaan), seperti galaktosemia dan sindrom Reye
• Angiografi

Rawatan

Terapi berbeza mengikut sebab dan gejala yang berkaitan (jenis gejala, kelajuan permulaan gangguan, tahap intensiti, dll.).
Pesakit dengan asites dan edema kaki diberi ubat diuretik dan diet rendah sodium.
Pesakit dengan trombosis urat hepatik mungkin diberi rawatan dengan ubat trombolitik (contohnya heparin).

Gambar: Imbasan CT seseorang dengan sindrom Budd-Chiari. Anak panah menunjukkan oklusi vena. Dari laman web: wikipedia.org

Di hampir semua pesakit, pembedahan, yang dikenali sebagai TIPS, diperlukan untuk membina jalan alternatif untuk aliran darah vena.
Alternatif untuk TIPS ditunjukkan oleh operasi angioplasti, dengan pembuluh darah yang sempit atau tersumbat (atau saluran darah, jika terdapat lebih dari satu) dilatasi.

PETUA

TIPS, atau Shunt Portosistemik transjugular intrahepatik, melibatkan penciptaan saluran buatan (disebut menjerit), yang menghubungkan vena portal dengan urat hepatik; dengan cara ini adalah mungkin untuk memotong oklusi vaskular.
Keinsafan dari menjerit, yang komponen bahannya diperkenalkan melalui jugular, adalah prosedur yang sangat kompleks, yang memerlukan penggunaan panduan sinar-X yang tepat.

Risiko campur tangan TIPS: TIPS boleh mengakibatkan (atau memburukkan lagi) ensefalopati hepatik.

APA YANG HARUS DILAKUKAN DALAM KES CIRRHOSIS HIDUP?

Dalam kes sirosis hati, rawatan yang paling sesuai adalah pemindahan hati, operasi pembedahan yang sangat halus tanpa komplikasi yang mungkin berlaku.

Prognosis

Sindrom Budd-Chiari cenderung mempunyai prognosis yang buruk.
Peluang pemulihan, sebenarnya, hanya sedikit dan akan berkurang jika penyebab pencetus serius atau jika terapi terlambat (iaitu ia bermula apabila hati sudah rosak sebahagiannya).
Menurut beberapa penyelidikan statistik, berkat rawatan yang mencukupi 2/3 individu dengan sindrom Budd-Chiari hidup selama kira-kira 10 tahun dari saat diagnosis.