Peranan biologi
Hemoglobin A2 (HbA2) adalah varian hemoglobin dewasa normal (HbA), dari mana ia dibezakan dengan adanya dua rantai delta dan bukannya dua rantai Beta:
- Hemoglobin A → α2Β2
- Hemoglobin A2 → α2δ2
- Hemoglobin janin → α2γ2
Hemoglobin A2 dijumpai dalam jumlah minimum pada eritrosit janin, tetapi pecahannya meningkat setelah kelahiran mencapai nilai 2-3% pada kanak-kanak dan orang dewasa. Biasanya, dalam sel darah merah orang dewasa yang sihat kita dapati tiga jenis hemoglobin, yang berbeza antara satu sama lain dalam sintesis genetik dan komposisi dalam rantai globin:
- Hemoglobin janin: 0.3% - 1.2%
- Hemoglobin A2: <3.5%
- Hemoglobin A:> 96%
Rantai α terdiri daripada 141 asid amino dan sama untuk ketiga-tiga hemoglobin yang berbeza
Nilai normal
Tahap hemoglobin A2 mencapai nilai peratusan khas kehidupan orang dewasa hanya selepas bulan ke-6 - ke-12.
- Nilai hemoglobin yang dianggap normal pada individu yang sihat berusia lebih dari 12 bulan adalah antara 2.0% dan 3.2%
Punca Hemoglobin A2 Tinggi
Pada kanak-kanak dan orang dewasa, nilai hemoglobin A2 boleh meningkat dengan adanya:
- Talasemia beta (penyakit utama atau Cooley)
- Talasemia Beta Kecil
- Individu SIHAT yang membawa gen Thalassemia Beta *
- Hipertiroidisme
- Anemia hemolitik
- Anemia Megaloblastik (kekurangan vitamin B12 dan / atau folat)
- Pesakit positif HIV-1 dirawat dengan ubat retro-virus
- Kehadiran gen α tiga kali ganda
* Peningkatan hemoglobin A2 adalah salah satu penanda yang paling biasa bagi pembawa gen B-talasemia. Dalam konteks ini, pengukuran hemoglobin A2 (HbA2) dalam darah memainkan peranan penting dalam program pemeriksaan b-talasemia, untuk mengukur risiko bahawa keturunan pasangan itu terkena talasemia Beta, risiko tinggi bagi kedua ibu bapa. adalah pembawa kecacatan genetik, yang dibuktikan dengan peratusan HbA2 lebih tinggi daripada biasa. Malangnya, dalam beberapa kes tahap HbA2 tidak berubah walaupun subjeknya adalah pembawa gen B-talasemia (contohnya jika berlaku kehadiran serentak yang teruk kekurangan zat besi); lebih-lebih lagi, perbezaan nilai HbA2 antara subjek yang sihat dan pembawa talasemia adalah kecil. Atas sebab ini, pengukuran analisis mestilah tepat dan hasilnya ditafsirkan bersama dengan hasil penyelidikan hematologi yang lain.
Punca Hemoglobin Rendah A2
Nilai hemoglobin A2 boleh berkurang dengan adanya:
- Talasemia Afa dan gamma
- Kekurangan zat besi dan anemia kekurangan zat besi yang teruk
- Anemia sideroblastik
- Penyakit Hemoglobin H
- Beberapa bentuk ketekunan keturunan hemoglobin janin
- Hemoglobin Lepore
- Erythroleukemia